先天性内耳畸形的叙述正确的是()

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• 先天性小耳畸形可分为三级。关于第3级的表现，正确的是（）。

  A . 耳郭小于正常，但各部尚可辨认 B . 耳郭残缺，耳道闭锁 C . 耳郭仅见条絮状突起，耳道闭锁，伴中耳畸形 D . 内耳和面神经畸形 E . 耳郭残缺，外耳道狭窄，但中耳及内耳结构尚正常

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• 先天性内耳发育畸形中，属于常染色体隐性遗传的有（）

  A . Michel畸形 B . Modini畸形 C . Scheibe畸形 D . Bing-Alexander畸形 E . 耳蜗正常，半规管畸形

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• 先天性内耳发育畸形中，属于常染色体隐性遗传的有（）。

  A . Michel畸形 B . Modini畸形 C . Scheibe畸形 D . Bing-Alexander畸形 E . 耳蜗正常，半规管畸形

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• 下列关于脑先天发育畸形的描述，以下不正确的是（）

  A . 颅裂畸形伴脑膜和（或）脑膨出均发生于中线区，70%发生于枕部 B . 胼胝体发育不良CT上表现为完全或部分不显示，常不伴第三脑室上移 C . Dandy-Walker综合征典型CT表现为第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口交通，小脑蚓部缺如 D . 融合型脑裂畸形CT上表现为横贯大脑半球密度和灰质相同的带状影像，其外端分离，分别与两侧皮质相延续 E . 灰质异位CT上在室管膜下或脑白质区块状结节影，密度和强化程度均与皮质相同，无占位征象及灶周水肿

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• 先天性直肠肛门畸形是世界卫生组织常规监测的先天畸形之一，占消化道畸形的第1位。在对其特点的叙述中，下列错误的是（）

  A . 先天性肛门直肠畸形分型以耻尾线为标准 B . 容易合并泌尿生殖系瘘和会阴瘘 C . 倒置位摄片对于诊断直肠肛门畸形有重要价值 D . 肛门狭窄是高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症 E . 对于合并泌尿系瘘的患儿术中应常规作膀胱造瘘术以促进窦道愈合

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• 对内耳的叙述，错误的是（）

  A . 位于颞骨岩部 B . 在鼓室的外侧 C . 是蜗器和前庭器所在部位 D . 在鼓室的内侧

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• 先天性外耳道闭锁患者，耳廓三级畸形，乳突气化欠佳，鼓窦及鼓室腔窄小，锤砧骨常残缺、融合及固定，镫骨足弓畸形，足板固定或环韧带未形成。伴有颌面畸形及面神经畸形，部分病例有内耳发育不全应诊断为（）

  A . 先天性外耳道闭锁轻度 B . 先天性外耳道闭锁中度 C . 先天性外耳道闭锁重度 D . 先天性外耳道闭锁极重度 E . 先天性外耳道闭锁中度或重度

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• 骨关节先天畸形的描述，正确的是（）

  A . 范围大，引起临床症状或功能障碍，但不需治疗 B . 范围小，不引起临床症状或功能障碍，但需治疗 C . 范围小，不引起临床症状或功能障碍，不需治疗 D . 范围小，引起临床症状或功能障碍，但不需治疗 E . 范围可局限，但引起临床症状或功能障碍，需治疗

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• 关于先天性脑穿通畸形，描述正确的是（）

  A . A.胎儿期由于脑破坏造成的脑组织局部丧失 B . B.胚胎发育时大脑半球内部形成空洞或囊肿 C . C.婴幼儿起病，临床表现较严重 D . D.小空洞表面可见血管形成 E . E.大空洞壁为胶质瘢痕，不含神经细胞

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• 关于先天性胸腰椎后凸畸形的自然史，描述正确的是（）

  A . 后凸的进展速度和最终的严重程度决定于畸形类型和发病部位 B . 最易加重的类型是既有凸侧半椎体，又有凹侧一侧末分节骨桥畸形 C . 上胸椎的后凸畸形进展的速度一般不是很快 D . 胸腰段先天性后凸畸形进展最为迅速 E . 脊柱形成障碍引起的畸形比脊柱分节障碍引起的畸形更难预测

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• 关于先天性脑穿通畸形，描述正确的是（）。

  A . 胎儿期由于脑破坏造成的脑组织局部丧失 B . 胚胎发育时大脑半球内部形成空洞或囊肿 C . 婴幼儿起病，临床表现较严重 D . 小空洞表面可见血管形成 E . 大空洞壁为胶质瘢痕，不含神经细胞

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• 先天性小耳畸形可分为三级。关于第3级的表现，正确的是（）

  A . 耳郭小于正常，但各部尚可辨认 B . 耳郭残缺，耳道闭锁 C . 耳郭仅见条絮状突起，耳道闭锁，伴中耳畸形 D . 内耳和面神经畸形 E . 耳郭残缺，外耳道狭窄，但中耳及内耳结构尚正常

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• 患者男性，10岁，因“先天性右小耳畸形”来诊。拟采用Nagata法进行耳郭再造。如采用Brent法行全耳再造，叙述错误的是（）

  A . 用X线胶片绘制正常耳郭模版，使用时须缩小几毫米 B . 对于所有患者外眦都是一个可靠的再造耳定位标记点 C . 肋软骨的切取范围一般为患耳对侧的第6、7、8肋软骨 D . 为了防止肋软骨切取后胸廓的畸形发育，建议保留联合部的上缘嵴及胸骨柄的连接处 E . 二期进行耳垂转位

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• 先天性内耳畸形的叙述正确的是（）。

  A . 米歇尔聋属常染色体显性遗传病 B . 米歇尔聋病人可进行人工耳蜗植入 C . 颞骨CT轴位检查前庭水管直径>1.5mm应考虑大前庭水管综合征 D . 目前认为内淋巴囊减压术对大前庭水管综合征的治疗无效 E . 沙伊贝聋病人可选择性地行人工耳蜗植入术

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• 先天性内耳畸形中，主要表现为蜗管发育不良，听力可表现为高频听力损失或者全聋，而前庭功能可能尚正常者是（）

  A . Alexander型 B . Scheibe型 C . Mondini型 D . Michel型 E . Scheibe型和Mondini型

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• 关于先天性胸、腰椎后凸畸形，下列说法正确的是（）

  A . 先天性后凸畸形按照畸形的性质可以分为分节不良和形成障碍 B . Ⅰ型畸形（形成障碍）比Ⅱ型畸形更常见，多见于胸、腰段 C . 分节不良型后凸畸形通常发生于中胸段或胸腰段，累及2～8个脊椎，所导致的后凸畸形通常弧度比较规则 D . 形成障碍型可分为：部分形成障碍、椎管连续性良好；部分形成障碍伴脱位；椎体完全发育障碍 E . 部分形成障碍伴脱位，又称为“先天性脊柱脱位”，该类型神经并发症率很高

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• 关于内耳的叙述，正确的是（）

  A . 从组织学上可分为骨迷路和膜迷路 B . 前庭位于耳蜗和半规管之间 C . 前庭水管内有内淋巴管与内淋巴囊相通 D . 每个半规管的两端均开口于前庭 E . 膜迷路含内淋巴，膜迷路与骨迷路间为外淋巴，内、外淋巴液可相互交通

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• 有关先天性马蹄内翻足的畸形下列不正确的是（）

  A . 跗骨间关节内收 B . 踝关节背伸 C . 足内翻 D . 年龄较大的患儿可有胫骨内旋 E . 足处于畸形位置时对矫正有弹性，可继发跟腱挛缩

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• 关于内耳的叙述，正确的是()

  A . A．从组织学上可分为骨迷路和膜迷路 B . B．前庭位于耳蜗和半规管之间 C . C．前庭水管内有内淋巴管与内淋巴囊相通 D . D．每个半规管的两端均开口于前庭 E . E．膜迷路含内淋巴，膜迷路与骨迷路间为外淋巴，内、外淋巴液可相互交通

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• 患者男性，6岁，因“发现右耳郭畸形、右耳听力差6年”来诊。查体：右侧耳郭发育畸形，呈条索状，右侧外耳道闭锁。关于先天性耳郭畸形，正确的是（）

  A . 常伴有外耳道闭锁 B . 内耳发育多不正常 C . 中耳发育好 D . 不会伴发肾畸形 E . 女性较男性高发

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• 先天性小耳畸形是发病率仅次于唇腭裂的颜面部先天畸形，患儿内耳发育多正常，通过骨传导，患侧耳能有40%的听力。（      ）

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• 先天性内耳畸形根据耳畸形和综合征性耳畸形（）

  A．畸形的范围和程度 B．畸形的形态 C．畸形的发育 D．畸形的可塑性 E．畸形的不可挽回

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• 先天性小耳畸形内耳发育多正常，通过传导有一定听力（）

  A．外耳 B．中耳 C．骨 D．内耳

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