典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于（）

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• 男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

  A . A.体内有过多的苯丙酮酸 B . 苯丙氨酸在体内蓄积 C . 四氢生物蝶呤生成不足 D . 组氨酸羟化酶被抑制 E . 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

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• 典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）

  A . A.鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP） B . B.苯丙氨酸羟化酶（PAH） C . C.二氢生物蝶呤还原酶（DHPR） D . D.6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS） E . E.四氢生物蝶呤（BH ）

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• 苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于（）。

  A . 治疗开始的早晚和饮食控制是否严格 B . 是否进行强化数育 C . 是否执行无苯丙氨酸饮食 D . 治疗开始的早晚，饮食控制是否严格和疗程足够 E . 是否应用药物四氢叶酸蝶呤

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• 男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

  A . A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 B . 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 C . 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 D . 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 E . 终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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• 典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于（）

  A . 是否执行无苯丙氨酸饮食 B . 是否进行强化教育 C . 治疗开始的早晚和饮食控制是否严格 D . 是否应用药物四氢生物蝶呤 E . 治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够

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• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）

  A . A.0.06～0.08mmol／L B . 0.08～0.16mmol／L C . 0.24～1.20mmol／L D . 2.44～5.55mmol／L E . ＞5.55mmol／L

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• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

  A . A.体内有过多的苯丙酮酸 B . 苯丙氨酸在体内蓄积 C . 四氢生物蝶呤生成不足 D . 组氨酸羟化酶被抑制 E . 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

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• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

  A . A.高苯丙氨酸血症 B . 四氢生物蝶呤生成不足 C . 血酪氨酸浓度下降 D . 酪氨酸羟化酶被抑制 E . 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

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• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

  A . A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 B . 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 C . 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 D . 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 E . 终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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• 男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）

  A . A.0.06～0.08mmol／L B . 0.08～0.16mmol／L C . 0.24～1.20mmol／L D . 2.44～5.55mmol／L E . >5.55mmol／L

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• 典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

  A . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B . 酪氨酸羟化酶缺乏 C . 酪氨酸转氨酶缺乏 D . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 E . 苯丙氨酸转氨酶缺乏

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• 儿童苯丙酮尿症的初筛()新生儿期苯丙酮尿症的筛查()鉴别三种非典型苯丙酮尿症()确诊苯丙酮尿症()

  A . A．Guthrie细菌生长抑制试验 B . B．尿三氯化铁试验 C . C．血浆游离氨基酸分析 D . D．尿蝶呤分析 E . E．DNA分析

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• 男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

  A . A.高苯丙氨酸血症 B . 四氢生物蝶呤生成不足 C . 血酪氨酸浓度下降 D . 酪氨酸羟化酶被抑制 E . 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

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• 典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于()

  A . A.是否执行无苯丙氨酸饮食 B . B.是否进行强化教育 C . C.治疗开始的早晚和饮食控制是否严格 D . D.是否应用药物四氢生物喋呤 E . E.治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够

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• 非典型苯丙酮尿症()典型苯丙酮尿症()唐氏综合征()

  A . A．染色体畸变 B . B．苯丙氨酸羟化酶缺乏 C . C．氨基己糖苷酶缺乏 D . D．四氢生物喋呤生成不足 E . E．甲状腺发育异常

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• 苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于（）

  A . A.治疗开始的早晚和饮食控制是否严格 B . B.是否进行强化教育 C . C.是否执行无苯丙氨酸饮食 D . D.治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够 E . E.是否应用药物四氢生物喋呤

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• 一2岁女孩。出生时正常，母乳喂养，3个月后逐渐智能落后，时有抽搐发作。头发呈棕黄色，肤色白，尿有鼠尿臭味，临床疑为苯丙酮尿症。本症患者中哪一种氨基酸血浓度升高（）

  A . A.酪氨酸 B . 色氨酸 C . 苯丙氨酸 D . 丙氨酸 E . 丝氨酸

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• 非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

  A . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B . 酪氨酸羟化酶缺乏 C . 酪氨酸转氨酶缺乏 D . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 E . 苯丙氨酸转氨酶缺乏

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• 非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）,典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

  A．二氢生物蝶呤还原酶缺乏 B．酪氨酸羟化酶缺乏 C．酪氨酸转氨酶缺乏 D．苯丙氨酸羟化酶缺乏 E．苯丙氨酸转氨酶缺乏

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