共济失调毛细血管扩张综合征(ataxiatelangiectasiasyndrome)

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• 女性，40岁，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是()

  A . A．头部CT检查 B . B．脑脊液检查 C . C．EEG D . D．前庭功能检查 E . E．血免疫学检查

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• Wallenbergsyndrome主要临床表现为：眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失；交叉性感觉障碍；同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征。

  A . 正确 B . 错误

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• 眩晕，恶心、呕吐及眼球震颤，构音障碍，吞咽困难，共济失调，甚至意识障碍时需要考虑的病变血管是（）

  A . 大脑中动脉 B . 颈内动脉 C . 大脑前动脉 D . 基底动脉 E . 大脑后动脉

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• 患者既往有高血压病史，突发眩晕、恶心呕吐、饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑，查体：左侧面部和右侧肢体浅感觉障碍，左侧肢体小脑性共济失调，左侧Horner综合征。定位诊断是（）

  A . Millard-Gubler综合征 B . Wallenberg综合征 C . Weber综合征 D . 橄榄前综合征

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• 一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带（+）。应该诊为（）。

  A . A.临床确诊MS B . 实验室检查支持确诊MS C . 临床可能MS D . 实验室检查支持可能MS E . 视神经脊髓炎

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• Bruton病属于（）DiGeorge综合征属于（）G-6-PD缺乏症属于（）Job综合征属于（）Shwachman综合征属于（）Wiskott-Aldrich综合征属于（）共济失调性毛细血管扩张症属于（）慢性肉芽肿属于（）遗传性血管神经性水肿属于（）

  A . 原发性T细胞免疫缺陷 B . 原发性B细胞免疫缺陷 C . 联合免疫缺陷 D . 补体免疫缺陷 E . 吞噬细胞免疫缺陷

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• 共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）

  A . 婴儿期出现的进行性共济失调 B . 球结膜处的毛细血管扩张 C . 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈 D . 有伴发肿瘤的倾向 E . 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者常规脑脊液检查通常应为()

  A . A．无异常发现 B . B．蛋白明显增高 C . C．淋巴细胞大于100×10/L D . D．红细胞大于1000×10/L E . E．寡克隆带阳性

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• 一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。该患者诊断脱髓鞘脑病，用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgC带（+）。应该诊为（）

  A . A.临床确诊MS B . 实验室检查支持确诊MS C . 临床可能MS D . 实验室检查支持可能MS E . 视神经脊髓炎

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• 下列关于血管升压素分泌失调综合征的说法，正确的有()

  A . A．部分肺燕麦细胞癌患者有SIADH的表现，但X线检查可以正常 B . B．将可疑患者每天摄水量限制为0.6～0.81，如在2～3天内体重下降2.3kg，低钠血症与低渗血症被纠正，尿钠排出明显降低，则对SIADH有诊断意义 C . C．SIADH是否消失可作为肿瘤治疗是否彻底的佐证 D . D．严重SIADH患者伴有神志错乱、惊厥或昏迷时，可静脉输注3%的高渗氯化钠溶液迅速纠正低钠血症以缓解症状 E . E．地美环素可以用来治疗SIADH

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• 脊髓小脑性共济失调()线粒体脑肌病()结节性硬化症()脑面血管瘤病()腓骨肌萎缩症()Wilson病()

  A . A．癫痫发作 B . B．CT显示颅内钙化灶 C . C．两者均有 D . D．两者均无

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• 共济失调是由于______、______、______病变引起的机体维持平衡和协调不良所产生的综合征。

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• 一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是（）。

  A . A.前庭功能检查 B . EEG C . 脑脊液检查 D . 头部CT检查 E . 血免疫学检查

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• 下列哪项符合共济失调毛细血管扩张症的主要病理变化

  A . A．胸腺发育不全 B . B．淋巴组织发育不全 C . C．甲状旁腺发育不全 D . D．小脑呈退行性变 E . E．皮肤毛细血管扩张

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者1年后死亡，可能的病理变化为（）

  A . A.大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生 B . 大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑 C . 大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体 D . 脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生 E . 额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者常规脑脊液检查通常应为（）

  A . A.无异常发现 B . 蛋白明显增高 C . 淋巴细胞大于100×10 /L D . 红细胞大于1000×10 /L E . 寡克隆带阳性

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。https://assets.asklib.com/psource/2016080216492631491.jpg

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• 关于共济失调毛细血管扩张综合征，叙述正确的有（）

  A . 为常染色体隐性遗传病 B . 小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点 C . 可有卵巢发育不全 D . 易患恶性肿瘤 E . 可见血清癌胚蛋白持续性增高

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。

  A .最可能的诊断为()https://assets.asklib.com/psource/2014070915272159805.jpg

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• 一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带（+）。应该诊为（）。

  A . 临床确诊MS B . 实验室检查支持确诊MS C . 临床可能MS D . 实验室检查支持可能MS E . 视神经脊髓炎

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者1年后死亡，可能的病理变化为()

  A . A．大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生 B . B．大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑 C . C．大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体 D . D．脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生 E . E．额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。

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• G-6-PD缺乏症属于()共济失调性毛细血管扩张症属于()DiGeorge综合征属于()慢性肉芽肿属于()遗传性血管神经水肿属于()WAS()Bruton病属于()XSCID()阵发性夜间血红蛋白尿属于()16．中性粒细胞缺乏症()

  A . A．原发性T细胞免疫缺陷 B . B．原发性B细胞免疫缺陷 C . C．联合免疫缺陷 D . D．补体免疫缺陷 E . E．吞噬细胞免疫缺陷

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• 一老年女性患者，有心房纤颇病史，突然发病，表现为吞咽困难、喝水呛咳、眩晕、呕吐及眼球震颤；左侧肢体共济失调，左侧面部痛觉减退，左侧睑裂和瞳孔小；右侧肢体痛觉减退，无肢体瘫痪。该患符合下列哪项A、Raymond-Cestan综合征

  B、Foville综合征 C、Millard-Cubler综合征 D、Wallenberg综合征 E、Claude综合征 病变部位在A、左侧脑桥 B、右侧脑桥 C、中脑外侧 D、右侧延髓外侧 E、左侧延髓外侧

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• Wiskott-Aldrich综合征的临床特征是（)A、湿疹B、血小板减少C、容易感染D、共济失调E、湿疹、血小板减

  Wiskott-Aldrich综合征的临床特征是() A、湿疹 B、血小板减少 C、容易感染 D、共济失调 E、湿疹、血小板减少、容易感染三者均是

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