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患儿,男性,8岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力3级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力4级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为()
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