12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgAO.04g/L，IgM200mg/L，其可能诊断为

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• 1岁男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-）。血象：WBC10.0×109／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于180mg／dl，为进一步确诊，以下哪项最关键（）

  A . X线检查胸腺 B . 淋巴母细胞转化试验 C . 植物血凝素皮肤反应 D . 巨噬细胞移动抑制试验 E . 直肠黏膜固有层活检找浆细胞

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• 5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-）。血常规∶白细胞9.6×109／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dL为进一步确诊，以下哪项最关键（）

  A . X线检查胸腺 B . 植物血凝素皮肤反应 C . 淋巴母细胞转化试验 D . 直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E . 巨噬细胞移动抑制试验

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• 5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（－）。血常规：白细胞9.6×10／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dL为进一步确诊，以下哪项最关键（）

  A . X线检查胸腺 B . 植物血凝素皮肤反应 C . 淋巴母细胞转化试验 D . 直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E . 巨噬细胞移动抑制试验

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• 1.5岁男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等。PPD（-）。血象：WBC9.6×109／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dl。为进一步确诊，以下哪项检查最关键（）

  A . X线检查胸腺 B . 植物血凝素皮肤反应 C . 淋巴母细胞转化试验 D . 直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E . 巨噬细胞移动抑制试验

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• 12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L。其可能诊断为（）

  A . 先天性胸腺发育不全 B . X连锁无丙种球蛋白血症 C . 联合免疫缺陷病 D . 选择性IgM缺陷症 E . 选择性IgA缺陷症

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检，无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩杂音、伴震颤，P2亢进，最可能的诊断是（）

  A . 房间隔缺损 B . 室间隔缺损 C . 动脉导管未闭 D . 法洛四联症 E . 肺动脉狭窄

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• 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）

  A . A.3d B . 1周 C . 2周 D . 1个月 E . 2个月

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• 1岁女孩，因反复上呼吸道感染来门诊，作1：2000OT试验，72小时结果，硬结直径为0.9cm，新生儿期接种过卡介苗，判断为（）。

  A . 新近有结核感染 B . 曾经有结核感染 C . 体内有活动性结核病灶 D . 其他分枝杆菌感染 E . 卡介苗反应

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• 1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）

  A . X线检查胸腺 B . 植物血凝素皮肤反应 C . 淋巴母细胞转化试验 D . 直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E . 巨噬细胞移动抑制试验

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• 患儿4岁。反复患呼吸道和胃肠道感染，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟进一步检查。患儿最终诊断为性联无丙种球蛋白血症，淋巴细胞亚群计数会出现（）.

  A . A.CD3 细胞显著降低 B . CD4 细胞显著降低 C . CD8 细胞显著降低 D . CD19 细胞显著降低 E . CD16 细胞显著降低

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• 12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3／L，IgB0.04g／L，IgM200mgHg其可能诊断为（）

  A . 先天性胸腺发育不全 B . X连锁无丙种球蛋白血症 C . 联合免疫缺陷病 D . 选择性IGM缺陷症 E . 选择性IgA缺陷症

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• 1岁女孩，因反复上呼吸道感染来门诊，做1：2000OT试验，72小时结果：硬结直径为0．9cm，新生儿期接种过卡介苗，判断为（）。

  A . 新近有结核感染 B . 曾经有结核感染 C . 体内有活动性结核病灶 D . 其他分枝杆菌感染 E . 卡介苗反应

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P2亢进，最可能的诊断是（）

  A . 房间隔缺损 B . 室间隔缺损 C . 动脉导管未闭 D . 法洛四联症 E . 肺动脉狭窄

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• 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）

  A . A.PPD试验 B . 血清蛋白电泳 C . 补体测定 D . ABO血型抗体检测 E . 血清IgG测定

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• 3岁女孩，因反复上呼吸道感染来门诊，做1∶2000OT试验，72h结果，硬结直径为0.9cm，新生儿期接种过卡介苗，判断为（）

  A . 曾经有结核感染 B . 新近有结核感染 C . 体内有活动性结核病灶 D . 其他分枝杆菌感染 E . 卡介苗反应

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• 女孩，14个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有助于诊断（）

  A . 血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定 B . 血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数 C . 淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数 D . 淋巴结活组织检查 E . 淋巴细胞转化试验

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间3/6级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P2亢进，最可能的诊断是（）

  A . 房间隔缺损 B . 室间隔缺损’ C . 动脉导管未闭 D . 法洛四联症 E . 肺动脉狭窄

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• 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）

  A . A.WASP基因 B . CD18基因 C . 多基因异常 D . BTK基因 E . CD40配体基因

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P₂亢进，最可能的诊断是（）

  A．房间隔缺损 B．室间隔缺损 C．动脉导管未闭 D．法洛四联症 E．肺动脉狭窄

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间3/6级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P₂亢进，最可能的诊断是（）

  A．房间隔缺损 B．室间隔缺损’ C．动脉导管未闭 D．法洛四联症 E．肺动脉狭窄

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• 女孩，14个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有助于诊断

  A．血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定 B．血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数 C．淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数 D．淋巴结活组织检查 E．淋巴细胞转化试验

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