多发性内分泌腺瘤3型

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• 自身免疫性多发性内分泌腺病综合征临床表现为多个内分泌腺体功能减退，请找出相应的症状和体征：醛固酮缺乏()皮质醇缺乏()甲状腺功能减退()1型糖尿病()

  A . A．食欲减退，消化不良，呕吐，腹泻，淡漠，稀释性低钠血症 B . B．储钠功能减退，出现慢性脱水，乏力，直立性低血压 C . C．烦渴，多饮，多尿，体重下降 D . D．怕冷，纳差，皮肤干燥，较苍白，少弹性 E . E．发作性头痛、心悸伴大汗淋漓 F . F．胃纳亢进

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• 原发性醛固酮增多症的超声表现（）。①多单发，仅10%多发或双侧病变②多发，仅10%单发或双侧病变③腺瘤体积小，±1.0cm④腺瘤体积大，≥3.0cm⑤瘤体呈球形，边界整齐，内呈低回声⑥瘤体形态不规则，边界不清，呈中等以上回声

  A . ②④⑥ B . ①③⑤ C . ①④⑥ D . ②③⑤

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• 原发性甲旁亢是由于甲状旁腺腺瘤增生所引起PTH分泌增多。

  A . 正确 B . 错误

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• 多发性内分泌腺瘤病2型中嗜铬细胞瘤的特点不包括（）

  A . A.平均诊断年龄为30~40岁 B . B.伴有咖啡牛奶斑 C . C.几乎所有原发肿瘤位于肾上腺 D . D.约30%为双侧病变 E . E.我国RET基因突变局限在634和918密码子

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• 多发性内分泌腺瘤病2型中嗜铬细胞瘤的特点不包括（）。

  A . 平均诊断年龄为30~40岁 B . 伴有咖啡牛奶斑 C . 几乎所有原发肿瘤位于肾上腺 D . 约30%为双侧病变 E . 我国RET基因突变局限在634和918密码子

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• 51岁妇女，2-0-3-2。近2年来月经不规律，10～30天/2～3个月，经量多，外观贫血貌，曾服药治疗效果不佳，诊刮子宫内膜为腺瘤型增生，伴部分不典型增生。此患者最可能诊断为（）

  A . 排卵期出血 B . 老年期出血 C . 无排卵功血 D . 更年期出血 E . 有排卵型功血

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• 女性，20岁，多个性生活伴侣，阴道分泌物增多伴外阴赘生物1周。查体：大小阴唇及肛周多发乳头状突起，质略硬，无触痛，阴道黏膜充血，分泌物黄绿色、泡沫状，宫颈充血，3点处亦可见一菜花状赘生物。经检查，病原体为HPV16、18型阳性，病理学检查见挖空细胞，未见癌细胞。以下治疗正确的是（）

  A . A.0.5%足叶草毒素酊外用 B . 50%三氯醋酸溶液外用 C . 5-FU软膏外用 D . 3%硼酸水湿敷 E . 青霉素肌内注射 F . 头孢曲松静脉输注

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• 原发性醛固酮增多症的超声表现（）①多单发，仅10%多发或双侧病变②多发，仅109，6单发或双侧病变③腺瘤体积小，±1．0cm④腺瘤体积大，≥3．0cm⑤瘤体呈球形，边界整齐，内呈低回声⑥瘤体形态不规则，边界不清，呈中等以上回声

  A . ②④⑥ B . ①③⑤ C . ①④⑥ D . ②③⑤

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• 关于多发性内分泌肿瘤2型，叙述错误的是（）。

  A . 多发性内分泌肿瘤2型（MEN2）是常染色体显性遗传的遗传性肿瘤综合征 B . 由RET基因种系突变引起 C . 病变由甲状腺、肾上腺、甲状旁腺等不同的内分泌肿瘤共同组成 D . 本综合征还包含了外分泌器官/组织（如：肠、黏膜、角膜、骨骼）的疾病 E . 在临床上，MEN2型分为2组

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• 患者男，62岁，因“高血压15年，近期有乏力，手足末梢麻木”来诊。使用3种降压药物但具体名称不详，血压控制不理想。查体：BP160/100mmHg，HR76次/min，律齐，第一心音和第二心音正常，心尖部可闻及1/6级收缩期杂音。考虑手术治疗，接下来应进行的针对性检查是（）（提示患者卡托普利试验不能抑制醛固酮分泌。CT：右侧肾上腺腺瘤和左侧肾上腺可疑增生，基本明确原发性醛固酮增多症诊断。）

  A . A.肺功能检查 B . 右心导管检查 C . 肾动脉造影 D . 选择性肾上腺静脉取血测定醛固酮水平 E . 心脏MRI F . 心脏彩色超声

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• 51岁妇女，2-0-3-2。近2年来月经不规律，10～30天/2～3个月，经量多，外观贫血貌，曾服药治疗效果不佳，诊刮子宫内膜为腺瘤型增生，伴部分不典型增生。上述患者的处理建议为（）

  A . 雌激素止血 B . 孕激素止血 C . 雄激素止血 D . 激素止血 E . 切除子宫

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• 关于多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN1），叙述错误的是（）。

  A . MEN1是常染色体隐性遗传性疾病 B . 累及甲状旁腺、胰腺内分泌腺、垂体前叶、肾上腺皮质、胸腺、支气管的弥漫性内分泌组织 C . 也可以累及皮肤、中枢神经系统和软组织等 D . MEN1基因定位于染色体11q13 E . MEN1是一种肿瘤癌基因

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• 多发性内分泌腺瘤2型

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• 患者男，20岁，福建人，因“头痛7个月，右眼复视1个月”来诊。无发热、盗汗及体重减轻。查体：鼻咽右顶后壁结节样肿物，表面坏死，覆盖分泌物，右颈Ⅱ区可触及1枚淋巴结，2cm×2cm，质中，活动，无压痛；脑神经检查：右侧展神经麻痹。患者采用姑息化学治疗，可选择的方案有（提示治疗后3年复诊，PS＝1；腹部B型超声及CT：多发性肝转移。）（）。

  A . A.DDP+5-FU B . Paclitaxel+DDP C . Gemcitabine+DDP D . Docetaxel+DDP E . DDP+5-FU+西妥昔单抗 F . 西妥昔单抗

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• 糖尿病可发生于任何年龄，1型糖尿病多发于青少年，2型糖尿病多发生于成年人。糖尿病的病因包括遗传因素和环境因素，引发1型糖尿病的环境因素主要是病毒感染，使胰岛β细胞受到破坏，胰岛素分泌功能受损，胰岛素分泌绝对不足；引发2型糖尿病环境因素主要包括肥胖、体力活动过少，以胰岛素抵抗为主，伴胰岛素分泌相对不足。

  A . 正确 B . 错误

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• 结肠多发性腺瘤型息肉是（）。

  A . 癌前病变 B . 交界性肿瘤 C . 癌内瘤 D . 原位癌 E . 非肿瘤性病变

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• 外因型肥胖也称继发性肥胖是由于各种内分泌腺器质性病变引起的。

  A . 正确 B . 错误

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• MEN-1型中最常见的内分泌腺瘤是()

  A . A．胃泌素瘤 B . B．胰岛素瘤 C . C．垂体瘤 D . D．甲状旁腺腺瘤 E . E．肾上腺腺瘤

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• 试写出3种最常见的致继发性高血压的内分泌疾病。

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• 多发性内分泌腺瘤病(MEN)可分为_________和___________两种类型。

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• 多发性内分泌腺瘤病（MEN）的特殊表现包括（）。

  A . 类癌综合征（Carcinoidsyndrome，CS） B . 血管活性肠肽瘤（VIPomA. C . 胰岛细胞瘤 D . 嗜铬细胞瘤 E . 胰高血糖素瘤

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• 患者男，35岁，因“阵发性头痛”来诊。患者来院诊治时无头痛，头痛常于情绪激动时发作。查体：BP 110/76 mmHg。B型超声：右肾上腺有1个结节，3 cm×3 cm，边界清。手术见右肾上腺肿瘤，并切除。大体检查：肿瘤切面呈棕褐色，边界清楚。最有可能的诊断是A、肾上腺皮质腺瘤

  B、嗜铬细胞瘤 C、神经母细胞瘤 D、肾上腺转移性癌 E、神经节母细胞瘤 对诊断嗜铬细胞瘤有决定性意义的免疫组织化学标志物是A、S-100 B、Syn C、CD99 D、CgA E、NSE 诊断恶性嗜铬细胞瘤最可靠的指标是A、多灶性坏死 B、血管浸润 C、包膜浸润 D、高增值指数 E、远处转移

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• 女性，35岁，继发性闭经3年，孕激素试验阴性，雌孕激素试验阳性，内分泌检测血FSH55mIU/ml，最可能的诊断是

  肾上腺性闭经 卵巢性闭经 子宫性闭经 垂体性闭经

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