下列对肝豆状核变性的描述，哪项不对（）

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• 下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的()

  A . A．是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 B . B．神经系统主要为豆状核变性 C . C．由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 D . D．眼角膜有Kayser-Fleioker环出现 E . E．肝脏主要为坏死后肝硬化

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• 下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据()

  A . A．血清铜蓝蛋白＜200mg/kg B . B．24小时尿铜＞100～1000μg C . C．肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g(干重) D . D．血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度 E . E．血清总铜增高

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• 下列对肝豆状核变性的描述，哪项不对()

  A . A．是一种遗传性疾病 B . B．肝脏表现为结节性肝硬化 C . C．表现以基底节为主的脑内多发低密度变性 D . D．与铁代谢异常有关 E . E．与乙型肝炎表面抗原无关

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• 以下哪项是肝豆状核变性的临床特征（）

  A . CT特征性改变 B . 肝大、惊厥 C . 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环 D . 肝大、贫血和锥体外系症状 E . 肝硬化及锥体外系症状

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• 下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（）

  A . A.血清铜蓝蛋白＜200mg/kg B . B.24小时尿铜＞100～1000μg C . C.肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g（干重） D . D.血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度 E . E.血清总铜增高

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• 关于肝豆状核变性，哪项不正确

  A . A．系常染色体隐性遗传 B . B．铜蓝蛋白增多，在组织中堆积 C . C．眼部异常 D . D．神经系统表现以锥体外系为主 E . E．可发生溶血性贫血

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• 下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）

  A . 精神症状 B . 常染色体隐性遗传 C . 铁代谢障碍 D . 有角膜K-F环 E . 有锥体外系症状

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• 风湿热舞蹈病若要与肝豆状核变性舞蹈病鉴别，下列检查哪项最重要()

  A . A．听力测验 B . B．精神测验 C . C．眼科检查 D . D．牙齿检查 E . E．脑脊液检查

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• 男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的（）

  A . 血清铜蓝蛋白下降 B . 血清铜下降 C . 尿铜增高 D . 血清铜氧化酶活力增高 E . 直接反应铜升高

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• 有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的()

  A . A．无症状期，尿铜即有轻度增高 B . B．肝脏症状多见于6～8岁以后 C . C．神经系统症状多见于12岁以后 D . D．少数患者可表现Fanconi综合征症状 E . E．K-F环在发病早期即出现

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• 对肝豆状核变性诊断有较大意义的是（）.

  A . 铜蓝蛋白 B . 转铁蛋白 C . 结合珠蛋白 D . α -巨球蛋白 E . C-反应蛋白

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• 肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（）

  A . 无症状时尿铜即可增高 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大小儿 D . K－F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

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• 对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是（）

  A . A.构语困难 B . B.抽搐 C . C.动作笨拙 D . D.行为异常 E . E.不自主运动

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• 下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是不正确的()

  A . A．精神症状 B . B．常染色体隐性遗传 C . C．肌张力降低 D . D．有角膜K-F环 E . E．有锥体外系症状

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• 肝豆状核变性时哪项指标明显下降（）

  A . 运铁蛋白 B . 铜蓝蛋白 C . 血清清蛋白 D . γ-球蛋白 E . 血清总蛋白

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• 肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关（）

  A . 锌 B . 铁 C . 硒 D . 铜 E . 铝

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• 有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的（）

  A . 无症状期，尿铜即有轻度增高 B . 肝脏症状多见于6～8岁以后 C . 神经系统症状多见于12岁以后 D . 少数患者可表现Fanconi综合征症状 E . K-F环在发病早期即出现

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• 对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是()

  A . A．构语困难 B . B．抽搐 C . C．动作笨拙 D . D．行为异常 E . E．不自主运动

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• 男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的

  A . A．血清铜蓝蛋白下降 B . B．血清铜下降 C . C．尿铜增高 D . D．血清铜氧化酶活力增高 E . E．直接反应铜升高

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• 下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）

  A . 是一种遗传性铜代谢障碍性疾病 B . 神经系统主要为豆状核变性 C . 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高 D . 眼角膜有Kayser-neioker环出现 E . 肝脏主要为坏死后肝硬化

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• 肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关()

  A . A．锌 B . B．铁 C . C．硒 D . D．铜 E . E．铝

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• 下列哪项为肝豆状核变性的特有表现（）

  A．肝硬化 B．肢体震颤 C．自发性骨折 D．角膜K-F环 E．Fanconi综合征

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