先天性肾上腺皮质增生症（）

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现()

  A . A．男性化表现 B . B．呕吐，腹泻，脱水 C . C．高血钾，高血钠 D . D．代谢性酸中毒 E . E．皮肤色素沉着

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• 先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)

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• 先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是()

  A . A．21-羟化酶缺乏症 B . B．11β-羟化酶缺乏症 C . C．17-羟化酶缺乏症 D . D．18-羟化酶缺乏症 E . E．3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

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• 以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）

  A . 先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病 B . 肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加 C . 先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000 D . 症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一 E . 最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

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• 先天性肾上腺皮质增生症最常见的表现是（）

  A . 女性假两性畸形 B . 女性性早熟 C . 女孩乳腺发育 D . 初潮提前 E . 男孩睾丸增大

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• 先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷是（）

  A . 常染色体显性遗传 B . 性连锁隐性遗传 C . 常染色体隐性遗传 D . 性连锁显性遗传 E . 染色体病

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是（）

  A . 醛固酮合成减少 B . 低血钠 C . 代谢性酸中毒 D . 血17-羟孕酮升高 E . 高血钾

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• 临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）

  A . A.21-羟化酶 B . B.113-羟化酶 C . C.3β-羟类固醇脱氢酶 D . D.17-羟化酶 E . E.18-羟化酶

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• 先天性肾上腺皮质增生症最常见的类型是（）

  A . 21-羟化酶缺乏症 B . 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 C . 11β-羟化酶缺乏症 D . 17α-羟化酶缺乏症 E . 以上都不是

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• 单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者()

  A . A．血钠升高 B . B．血钾正常 C . C．肾素血管紧张素原升高 D . D．17-羟孕酮升高 E . E．睾酮下降

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• 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是（）

  A . 可抑制过多的ACTH释放 B . 氢化可的松口服量为10～20mg/m C . 症状控制后停药 D . 氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服 E . 可改善男性化性早熟等症状

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• 先天性肾上腺皮质增生症最主要的治疗措施是（）

  A . 及时纠正水、电解质紊乱 B . 长期激素替代治疗 C . 手术治疗性畸形 D . 抑制男性化 E . 给予肾上腺素

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• 单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者（）

  A . 血钠升高 B . 血钾正常 C . 肾素血管紧张素原升高 D . 17-羟孕酮升高 E . 睾酮下降

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• 先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为（）

  A . 1β-羟化酶缺乏症 B . 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 C . 17α-羟化酶缺乏症 D . 21-羟化酶缺乏症 E . 醛固酮合成酶

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• 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是()

  A . A．可抑制过多的ACTH释放 B . B．氢化可的松口服量为10～20mg/m C . C．症状控制后停药 D . D．氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服 E . E．可改善男性化性早熟等症状

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是

  A . A．醛固酮合成减少 B . B．低血钠 C . C．代谢性酸中毒 D . D．血17-羟孕酮升高 E . E．高血钾

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现（）

  A . 男性化表现 B . 呕吐，腹泻，脱水 C . 高血钾，高血钠 D . 代谢性酸中毒 E . 皮肤色素沉着

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• 先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

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• 先天性肾上腺皮质增生症患儿的骨龄超前。()

  A . 正确 B . 错误

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• 先天性肾上腺皮质增生症治疗的常用药物有

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