多发性神经纤维瘤病Ⅰ型是指伴有下列特点（）

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• 多发性神经纤维瘤病Ⅰ型是指伴有下列特点（）

  A . A.双侧听神经瘤 B . B.多发性脑膜瘤 C . C.脊神经鞘瘤 D . D.皮肤牛奶咖啡斑 E . E.皮肤多发性瘀斑

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• 神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征（）

  A . 异常色素增生 B . 面部血管纤维瘤 C . 面部血管痣 D . 先天性皮肤鱼鳞病 E . Lisch小体

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• 多发性神经纤维瘤病的描述错误的是（）

  A . 多有家族史 B . 属于错构瘤 C . 多始见于青春期 D . 镜下多为神经纤维瘤 E . 易恶变

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• 对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是()

  A . A．神经纤维瘤或软瘤 B . B．神经纤维瘤或皮脂腺瘤 C . C．神经纤维瘤或扁平血管瘤 D . D．神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤 E . E．丛状神经纤维瘤或Lisch结节

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• 多发性神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）的特点是（）

  A . 有家族史，常染色体显性遗传 B . 儿童期开始出现症状 C . 颅内双侧听神经瘤 D . 多数皮肤神经纤维瘤和牛奶咖啡斑 E . 少数伴有神经鞘瘤

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• 气瘤相当于西医的多发性神经纤维瘤和神经纤维瘤病的神经纤维结节。

  A . 正确 B . 错误

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• 对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是（）

  A . 神经纤维瘤或软瘤 B . 神经纤维瘤或皮脂腺瘤 C . 神经纤维瘤或扁平血管瘤 D . 神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤 E . 丛状神经纤维瘤或Lisch结节

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• 典型神经纤维瘤病Ⅰ型的临床综合征中可表现有（）

  A . 腹股沟区雀斑 B . 虹膜内色素沉着 C . 皮肤牛奶咖啡色素斑 D . 双侧视神经错构瘤 E . 身材矮小，智力障碍

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• 在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为（）

  A . 视网膜母细胞瘤 B . 听神经瘤 C . 视神经胶质瘤 D . 脑膜瘤 E . Wilms瘤

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• Turcot综合征是指结直肠息肉病伴有中枢性神经系统肿瘤。下列临床特点中，选项不正确的是

  A.结直肠息肉直径常<1cm，癌变率低 B.发病年龄多为20～30岁 C.与Gardner综合征相比前者有隔代遗传现象，间有一代不发病 D.结直肠息肉可行结肠切除术或内镜下摘除 E.中枢神经系统肿瘤采用化疗、手术切除和伽马刀治疗

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• 与脑膜瘤发病有关的遗传性神经肿瘤综合征为（)A、神经纤维瘤病Ⅰ型B、神经纤维瘤病Ⅱ型C、vonHippl-

  与脑膜瘤发病有关的遗传性神经肿瘤综合征为() A、神经纤维瘤病Ⅰ型 B、神经纤维瘤病Ⅱ型 C、vonHippl-Lindau病 D、结节性硬化 E、痣样基底细胞癌综合征

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• 多发性神经纤维瘤病基因Ⅰ型易感基因是（）

  A．Rb基因 B．突变的Rb基因 C．NF-1基因 D．MCC基因 E．APC基因

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