某女，36岁，双耳进行性听力减退伴低音调耳鸣三年余，无眩晕和耳内流脓史。耳科检查鼓膜结构正常，纯音测听示双耳传导性听力损失，声导抗测试鼓室曲线为As型，镫骨肌反射未引出。最可能的诊断是：（）

相似题目

• 患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是（）

  A . 怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产 B . 告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50% C . 告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100% D . 不建议家长再怀孕 E . 建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物 F . 胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大

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• 患者，女，21岁，左耳搏动性耳鸣1年余，伴听力下降，无头痛、耳漏、眩晕、恶心、呕吐等。检查见双耳外耳道正常，右耳鼓膜正常，左耳鼓膜膨隆且前下方可见红色影。纯音测听示左耳中重度混合性聋。以下哪些检查对于诊断该疾病有重要价值（）。

  A . A.高分辨CT B . MRI C . MRA D . DSA E . 血清儿茶酚胺水平 F . PET

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• 患者，女，21岁，左耳搏动性耳鸣1年余，伴听力下降，无头痛、耳漏、眩晕、恶心、呕吐等。检查见双耳外耳道正常，右耳鼓膜正常，左耳鼓膜膨隆且前下方可见红色影。纯音测听示左耳中重度混合性聋。若患者出现颈静脉孔综合征，其常表现为（）

  A . A.病变侧面肌麻痹，味觉消失，病变侧软腭及咽喉感觉消失 B . 伸舌偏斜，病变侧软腭及咽喉感觉消失 C . 病变侧软腭及咽喉感觉消失，声带及软腭肌麻痹，斜方肌和胸锁乳突肌瘫痪 D . 病变侧面肌麻痹，软腭及咽喉感觉消失，声带及软腭肌麻痹 E . 病变侧听力丧失，面肌麻痹，软腭及咽喉感觉消失 F . 病变侧面肌麻痹，软腭及咽喉感觉消失，斜方肌和胸锁乳突肌瘫痪

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• 患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为（）

  A . 母系遗传 B . 父系遗传 C . 伴性遗传 D . 常染色体显性遗传 E . 常染色体隐性遗传 F . X染色体连锁遗传

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• 患者，女性，36岁。渐进性双耳听力下降伴耳鸣十年，育有两子。检查鼓膜完整，标志清楚。如上述诊断成立，该病可能病因有哪些（）。

  A . A.内分泌代谢障碍 B . 先天性遗传 C . 免疫反应 D . 病灶及病毒感染 E . 骨迷路成骨不全症 F . 植物神经功能紊乱

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• 某男，47岁，左耳进行性听力减退伴高音调耳鸣1年6个月，纯音测听示左耳轻度感音神经性听力损失，呈高频下降型曲线，100dBHL短声刺激未引出ABR波形。其最可能的诊断是

  A . A．听神经病 B . B．听神经瘤 C . C．自身免疫性内耳病 D . D．耳硬化症 E . E．以上都不是

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• 某清砂工，接触噪声15年，近两年听力减退，伴耳鸣、耳痛等症状，听力检查4000Hz，听力下降32DB，双耳平均听域听力下降50DB，请判断其为：（）。

  A . A、听觉疲劳 B . B、轻度听力损伤 C . C、中度听力损伤 D . D、重度听力损伤 E . E、噪声聋

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• 患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断（）。

  A . A.家系调查 B . 询问用药史 C . 常染色体基因检查 D . 线粒体基因检查 E . 血药浓度检测 F . 染色体检查

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• 患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有助于诊断（）

  A . ABR B . 声导抗 C . DPOAE D . CT E . 双耳交替响度平衡试验 F . 冷热试验

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• 患者，女性，36岁。渐进性双耳听力下降伴耳鸣十年，育有两子。检查鼓膜完整，标志清楚。为明确诊断，需行哪些检查（）。

  A . A.声导抗 B . 电测听 C . Gelle试验 D . 镫骨肌反射 E . 颞骨CT F . 甘油试验

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• 患者，女性，36岁。渐进性双耳听力下降伴耳鸣十年，育有两子。检查鼓膜完整，标志清楚。对该病治疗描述正确的是（）。

  A . A.口服氟化钠可抑制病灶形成 B . 对于病变广泛，发展迅速的病例，优先考虑氟化剂治疗 C . 对于妊娠期病情恶化病例亦可选择氟化钠口服 D . 佩戴助听器 E . 对精神忧郁或烦躁者可给予安慰及镇静药物 F . 镫骨手术及外半规管开窗术可以恢复或改善因镫骨固定而造成的传音障碍

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• 患者，男，20岁。头部受撞击后右耳听力减退1天，伴耳鸣，检查双耳鼓膜正常，音叉检查右耳为感音神经性耳聋，舌稍红，边有瘀点，脉细涩。治疗应首选（）

  A . A.银翘散 B . B.丹栀逍遥散 C . C.清气化痰丸 D . D.通窍活血汤 E . E.益气聪明汤

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• 某女，36岁，双耳进行性听力减退伴低音调耳鸣三年余，无眩晕和耳内流脓史。耳科检查鼓膜结构正常，纯音测听示双耳传导性听力损失，声导抗测试鼓室曲线为As型，镫骨肌反射未引出。最可能的诊断是

  A . A．自身免疫性感音神经性听力损失 B . B．梅尼埃病 C . C．先天性中耳畸形 D . D．耳硬化症 E . E．粘连性中耳炎

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• 患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断（）

  A . 家系调查 B . 询问用药史 C . 常染色体基因检查 D . 线粒体基因检查 E . 血药浓度检测 F . 染色体检查

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• 患者，女性，36岁。渐进性双耳听力下降伴耳鸣十年，育有两子。检查鼓膜完整，标志清楚。如患者每次妊娠均加速听力下降，且鼓膜可见Schwartz征，考虑诊断（）。

  A . A.粘连性中耳炎 B . 鼓室硬化症 C . 耳硬化症 D . 慢性化脓性中耳炎 E . 梅尼埃病 F . Paget病

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• 患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。 提示询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是（）

  A . 耳聋家系调查 B . 询问用药史 C . 染色体基因检查 D . 线粒体基因检查 E . 染色体检查 F . 血药浓度检查

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• 某男，47岁，左耳进行性听力减退伴高音调耳鸣1年6个月，纯音测听示左耳轻度感音神经性听力损失，呈高频下降型曲线，100dBHL短声刺激未引出ABR波形。其最可能的诊断是（）

  A . 听神经病 B . 听神经瘤 C . 自身免疫性内耳病 D . 耳硬化症 E . 以上都不是

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• 患者，女性，36岁。渐进性双耳听力下降伴耳鸣十年，育有两子。检查鼓膜完整，标志清楚。对该疾病特征描述错误的是（）。

  A . A.该病高发年龄为20～40岁，年纪轻者可有3岁发病 B . 起病隐袭，多为双侧发病，可先后或同时起病 C . 该病均表现为典型的传导性聋 D . 耳聋、耳鸣、眩晕是该病的三联征 E . 患者常表现有韦氏错听 F . 该病可通过手术治愈

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• 某男，47岁，左耳进行性听力减退伴高音调耳鸣1年6个月，纯音测听示左耳轻度感音神经性听力损失，呈高频下降型曲线，100dBHL短声刺激未引出ABR波形。其最可能的诊断是：（）

  A . A.听神经病 B . B.听神经瘤 C . C.自身免疫性内耳病 D . D.耳硬化症 E . E.以上都不是

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• 患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。 有助于明确诊断的检查有（）

  A . 听性脑干反应（ABR） B . 声导抗 C . 畸变产物耳声发射技术（DPOAE. D . 稳态诱发电位（ASSR） E . 颞骨CT F . 冷热试验

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• 患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。有助于明确诊断的检查有A、听性脑干反应(ABR)

  B、声导抗 C、畸变产物耳声发射技术(DPOAE) D、稳态诱发电位(ASSR) E、颞骨CT F、冷热试验 提示 询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是A、耳聋家系调查 B、询问用药史 C、染色体基因检查 D、线粒体基因检查 E、染色体检查 F、血药浓度检查 提示 经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果最可能存在异常的有A、mtDNA A1555G() B、mtDNA 4977del() C、mtDNA A3243G() D、CX26基因突变 E、CX31基因突变 F、PSD基因突变

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