G-G-PD缺陷症

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• 临床上G6PD缺陷症分为：（）

  A . A.蚕豆病 B . B.急性溶血性贫血 C . C.新生儿高胆红素血症 D . D.先天性非球形红细胞性溶血性贫血 E . E.新生儿溶血症

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• 釉质形成缺陷症中，釉质形成不全的表现不包括（）

  A . 普遍性凹陷 B . 局限性凹陷 C . 常染色体显性的光滑型 D . X性连锁显性光滑型 E . 釉质厚度正常

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• 釉质形成缺陷症的主要类型中不包括（）

  A . 形成不全型 B . 成熟不全型 C . 钙化不全型 D . 成熟不全／形成不全型 E . 成熟不全／钙化不全型

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• 关于IgA缺陷症的叙述，不正确的是（）

  A . 最常见的原发性免疫缺陷病 B . 仅有男孩发病 C . 常于婴儿期反复发生呼吸道感染 D . 常伴有自身免疫性疾病 E . 应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品

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• 关于G-6-PD缺陷症，下列说法正确的是()

  A . A．可表现为某些感染性溶血 B . B．可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血 C . C．发病率很高 D . D．可表现为新生儿黄疸 E . E．G-6-PD缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起溶血性贫血中不常见的一种

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• 关于G-6-PD缺陷症，下列说法正确的是（）

  A . 可表现为某些感染性溶血 B . 可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血 C . 发病率很高 D . 可表现为新生儿黄疸 E . G-6-PD缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起溶血性贫血中不常见的一种

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• 下列哪些是G-6-PD缺陷症的临床类型（）

  A . 蚕豆病 B . 新生儿高胆红素血症 C . PK缺陷症 D . 先天性非球形细胞溶血性贫血 E . 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅱ型

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• 下列哪种是釉质形成缺陷症的遗传类型（）

  A . 常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . X性连锁显性遗传 D . X性连锁隐性遗传 E . 以上都是

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• 白细胞黏附分子缺陷症的临床特点中（）

  A . 皮肤黏膜反复细胞性感染 B . 感染部位无痛性坏死 C . 感染部位可形成溃疡 D . 感染部位无脓性物产生 E . 外周血中性粒细胞降低

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• 21-羟化酶缺陷症的典型特征是()

  A . A．有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，高睾酮血症，高血浆ACTH、低肾素活性，高17-α羟孕酮 B . B．有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，高睾酮血症，高血浆ACTH、低血浆皮质醇，高17-α羟孕酮 C . C．有明显的男性化或女性假两性畸形，低钾血症、高钠血症，高睾酮血症，高血浆ACTH、高肾素活性，高17-α羟孕酮 D . D．有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，低睾酮血症，高血浆ACTH、高肾素活性，高醛固酮血症 E . E．有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，低睾酮血症，高血浆ACTH、高肾素活性，低醛固酮血症

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• 血小板无力症表现为下列哪种成分的缺陷（）。

  A . PF3 B . 凝血因子Ⅷ C . GPIb／vWF复合物 D . GPⅡb／Ⅲa E . GMP-140

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• 白细胞黏附缺陷症（）。

  A . CD34 B . CD117 C . 两者都有 D . 两者都无

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• 关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是（）.

  A . 是糖原贮积病Ⅱ型 B . 基因定位于13号染色体长臂23区 C . 分为婴儿型及成人型 D . 高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益 E . 成人型一般为恶性

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• 成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）。

  A . 糖原合成酶 B . 分支酶 C . 肌磷酸化酶 D . 肝磷酸化酶 E . 葡萄糖-6-磷酸酶

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• G-6-PD酶缺陷症可见于以下哪些类型（）

  A . 感染诱发溶血性贫血 B . 先天性非球形红细胞性溶血性贫血 C . 先天性椭圆形红细胞增多症 D . 蚕豆病 E . 新生儿高胆红素血症

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• G-6-PD酶缺陷症（）

  A . 红细胞渗透脆性试验 B . 酸溶血试验 C . 抗人球蛋白试验 D . 高铁血红蛋白还原试验 E . Hb电泳分析

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• G-6-PD酶缺陷症可见于以下哪些类型()

  A . A．感染诱发溶血性贫血 B . B．先天性非球形红细胞性溶血性贫血 C . C．先天性椭圆形红细胞增多症 D . D．蚕豆病 E . E．新生儿高胆红素血症

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• 下列哪种酶缺陷是导致痛风症的原因（）

  A . 腺苷脱氨酶 B . 腺嘌呤磷酸核糖转移酶 C . 嘌呤5′-核苷酸酶 D . 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶 E . 嘌呤核苷磷酸化酶

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• 关于牙本质形成缺陷症Ⅱ型，正确的是（）

  A . A.是X染色体显性遗传疾病 B . B.仅累及恒牙 C . C.球间牙本质减少 D . D.牙本质水和矿物质含量均减少 E . E.牙本质小管稀疏，排列紊乱

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• 关于酸性麦芽糖酶缺陷症描述正确的是

  A . A．是糖原贮积病Ⅱ型 B . B．基因定位于13号染色体长臂23区 C . C．分为婴儿型及成人型 D . D．高糖低蛋白饮食可能对该类患者有益 E . E．成人型一般为恶性

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• 家族性胆固醇酯转运蛋白缺陷症（）

  A．外源性脂质摄入增多 B．内源性脂质合成增多 C．两者均有 D．两者均无

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