海伦,女,6月龄,患有肺炎,伴严重咳嗽、高烧,血液和痰培养显示细菌阴性,但气管呼出物培养显示大量耶氏肺孢子虫,经过用潘他米丁抗肺孢子虫治疗后痊愈。海伦的肺炎是由于机会性肺孢子虫感染所致,医生怀疑其患有严重的联合免疫缺陷。取其外周血单个核细胞用植物血凝素(PHA)刺激,发现T细胞增殖反应正常。海伦2个月龄曾接受过百白破和小儿麻痹症糖丸(口服)疫苗,但其T细胞体外培养时对破伤风毒素刺激没有反应,而对同种B细胞刺激反应正常。进一步检查发现海伦血清中IgG、IgM和IgA含量均低于正常值;外周血白细胞总数低于正常值,而B细胞在淋巴细胞中比例相对增高,T细胞比例相对降低。因此,患者患严重的联合免疫缺陷的诊断不成立。随后,进一步检查发现海伦外周血白细胞不表达HLA-DR、HLA-DQ等分子,因此,医生最终诊断海伦患有HLA-Ⅱ类分子缺陷病,即裸淋巴细胞综合征。请问采用下列哪种是治疗裸淋巴细胞综合征的最佳方案()

A.长期用抗细菌、抗病毒药物 B.补充丙种免疫球蛋白 C.服用胸腺素等免疫增强剂 D.常用抗真菌药物 E.骨髓或造血干细胞移植

时间:2023-11-09 20:38:55

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