苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征

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• 苯丙酮尿症的治疗主要是（）

  A . A.补充苯丙氨酸羟化酶 B . B.补充酪氨酸 C . C.给予低苯丙氨酸饮食 D . D.给予低脂饮食 E . E.补充酪氨酸羟化酶

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• 苯丙酮尿症的治疗原则()

  A . A．防止智力低下的发生 B . B．早期诊断 C . C．及时治疗，饮食控制 D . D．治疗原发病 E . E．控制感染

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• 关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是()

  A . A．饮食疗法开始得越早，效果越好 B . B．生后一以确诊应立即开始饮食治疗 C . C．最理想的饮食为无苯氨酸饮食 D . D．治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平 E . E．饮食控制至少需持续到青春期后

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• 苯丙酮尿症的主要治疗方法为（）

  A . A.大量维生素 B . B.限制苯丙氨酸摄入 C . C.低蛋白饮食 D . D.补充5-羟色氨酸 E . E.高糖饮食

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• 苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征()

  A . A．苯丙酮酸尿症已有临床症状 B . B．血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上 C . C．已发生脑损害症状者 D . D．有苯丙酮酸尿者 E . E．血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

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• 苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是（）

  A . 出生后一经确诊立即开始饮食控制 B . 最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食 C . 需定期观察血清苯丙氨酸水平 D . 饮食控制至少维持到青春期后 E . 饮食疗法开始得越早，预后越好

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• 苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()

  A . 正确 B . 错误

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• 有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确（）

  A . 应尽早开始饮食治疗 B . 给予低苯丙氨酸饮食 C . 严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者 D . 血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L（20mg/dl）的轻型病例无需饮食治疗 E . 注意补充各种维生素、矿物质及微量元素

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• 患儿2个月，尿三氯化铁试验为强阳性，诊断为苯丙酮酸尿症，准备作饮食控制治疗，其主食应选用（）

  A . A.米粉 B . B.母乳 C . C.奶糕 D . D.牛乳 E . E.羊乳

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• 患儿2个月，尿三氯化铁试验为强阳性，诊断为苯丙酮酸尿症，准备作饮食控制治疗，其主食应选用()

  A . A．米粉 B . B．母乳 C . C．奶糕 D . D．牛乳 E . E．羊乳

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• 苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食应该（）。

  A . 越早越好 B . 可过早停用 C . 多用乳、蛋类食品 D . 少用乳、蛋类食品 E . 饮食控制至少持续到青春期以后

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• 苯丙酮尿症的饮食控制措施为（）。

  A . 应尽早在3个月以前开始治疗 B . 超过1岁以后再治疗即可 C . 饮食控制至少持续到青春期以后 D . 忌用肉、蛋、豆等蛋白质高的食物 E . 婴儿喂给特制的低苯丙氨酸奶粉

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• 苯丙酮酸尿症的筛查试验为（）.

  A . 三氯化铁定性法 B . 层析法 C . 色谱法 D . 亚硝基萘酚定性法 E . 硝普钠定性法

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• 苯丙酮尿症的治疗原则为（）

  A . 控制感染 B . 早期诊断 C . 立即给治疗饮食 D . 预防脑损害 E . 预防智能低下

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• 苯丙酮尿症的治疗至少维持到青春发育期。

  A . 正确 B . 错误

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• 关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是（）

  A . 饮食疗法开始得越早，效果越好 B . 生后一以确诊应立即开始饮食治疗 C . 最理想的饮食为无苯氨酸饮食 D . 治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平 E . 饮食控制至少需持续到青春期后

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• 非典型苯丙酮酸尿症的发病原因是（）

  A . 酪氨酸氨基转移酶缺乏 B . 苯丙胺氨基转移酶缺乏 C . 苯丙氨酸羟化酶缺乏 D . 酪氨酸羟化酶缺乏 E . 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

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• 苯丙酮尿症的治疗主要是()

  A . A．补充苯丙氨酸羟化酶 B . B．补充酪氨酸羟化酶 C . C．给予低苯丙氨酸饮食 D . D．给予低蛋白食物 E . E．补充酪氨酸

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• 以下哪项不属于苯丙酮酸尿症的常见临床表现（)。

  A．A.皮肤和眼虹膜色泽变深 B．B.婴儿智力发育落后 C．C.肌张力增高 D．D.先天性代谢病 E．E.行为异常

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