6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×10⁹/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×10⁹，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。

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• 6岁，女孩。出生后反复呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间3/6级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P2亢进。该病血流动力学改变首先引起（）

  A . A.右心室增大 B . 左心室增大 C . 左心房增大 D . 主动脉扩张 E . 肺动脉扩张

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• 女孩，7岁。因"皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月"入院。血常规示：Hb78g／L，RBC2.8×10／L，Ret12％，WBC3.8×109／L，N550／0，L45％，PLT100×109／L。经查确诊为"遗传性球形红细胞增多症"。应采取下列哪项处理（）

  A . 输血 B . 保肝、利黄 C . 给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血 D . 行脾切除 E . 目前无治疗手段

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检，无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩杂音、伴震颤，P2亢进，最可能的诊断是（）

  A . 房间隔缺损 B . 室间隔缺损 C . 动脉导管未闭 D . 法洛四联症 E . 肺动脉狭窄

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• 女孩，7岁。因"皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月"入院。血常规示：Hb78g／L，RBC2.8×1012／L，Ret12％，WBC3.8×109／L，N550／0，L45％，PLT100×109／L。经查确诊为"遗传性球形红细胞增多症"。应采取下列哪项处理（）

  A . 输血 B . 保肝、利黄 C . 给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血 D . 行脾切除 E . 目前无治疗手段

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• 6岁，女孩。出生后反复呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间3/6级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P2亢进。哪一项不是该病常出现的合并症（）

  A . A.肺水肿 B . 支气管肺炎 C . 脑血栓 D . 充血性心力衰竭 E . 亚急性细菌性心内膜炎

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• 8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×109／L，N0.75，RBC2.7×1012／L，Hb52g／L，PLT255×109／L。下列治疗不正确的是（）

  A . A.抗感染 B . 输血 C . 口服铁剂 D . 增强营养 E . 试口服羟基脲

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P2亢进，最可能的诊断是（）

  A . 房间隔缺损 B . 室间隔缺损 C . 动脉导管未闭 D . 法洛四联症 E . 肺动脉狭窄

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• 6岁，女孩。出生后反复呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间3/6级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P2亢进。最可能的诊断是（）

  A . A.房间隔缺损 B . 室间隔缺损 C . 动脉导管未闭 D . 法洛四联症 E . 肺动脉狭窄

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间3/6级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P2亢进，最可能的诊断是（）

  A . 房间隔缺损 B . 室间隔缺损’ C . 动脉导管未闭 D . 法洛四联症 E . 肺动脉狭窄

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• 女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月”入院。血常规示：Hb78g／L，RBC2.8×10／L，Ret12％，WBC3.8×10／L，N55％，L45％，PLT100×10／L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理（）

  A . 输血 B . 保肝、利黄 C . 给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血 D . 进行脾切除 E . 目前无治疗手段

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• 女孩，6岁。反复咳嗽3个月，活动后加重，常于夜间咳醒，痰不多，无发热。抗生素治疗无效。既往有湿疹史。查体：双肺呼吸音粗，余无异常。最可能的诊断是：（）

  A . 支气管炎 B . 支气管异物 C . 咳嗽变异型哮喘 D . 支气管肺炎 E . 喘息性支气管炎

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• 8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×109／L，N0.75，RBC2.7×1012／L，Hb52g／L，PLT255×109／L。患儿致病的分子学基础是（）

  A . A.缺失2个α珠蛋白基因 B . 缺失3个α珠蛋白基因 C . 缺失4个α珠蛋白基因 D . β°纯合子 E . β+β°杂合子

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• 6岁，女孩。出生后反复呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P2亢进该病血液动力学改变首先引起（）

  A . 右心室增大 B . 左心室增大 C . 左心房增大 D . 主动脉扩张 E . 肺动脉扩张

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P₂亢进，最可能的诊断是（）

  A．房间隔缺损 B．室间隔缺损 C．动脉导管未闭 D．法洛四联症 E．肺动脉狭窄

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• 5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-)。血常规：白细胞9．6×109／L，N 0．60，L

  5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9．6×109／L，N 0．60，L 0．40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dl。为进一步确诊，以下哪项最关键 A．X线检查胸腺 B．植物血凝素皮肤反应 C．淋巴母细胞转化试验 D．直肠黏膜固有层活检找浆细胞 E．巨噬细胞移动抑制试验

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• 6岁，女孩。出生后反复呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间3/6级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P₂亢进。该病血流动力学改变首先引起（）

  A．右心室增大 B．左心室增大 C．左心房增大 D．主动脉扩张 E．肺动脉扩张

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检：无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间3/6级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P₂亢进，最可能的诊断是（）

  A．房间隔缺损 B．室间隔缺损’ C．动脉导管未闭 D．法洛四联症 E．肺动脉狭窄

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• 6岁 女孩 出生后反复呼吸道感染 平时少活动 体检：无发绀 心前区稍隆起 胸骨左缘3 4肋间Ⅲ级粗

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• 6岁，女孩。出生后反复呼吸道感染，平时少活动，体检:无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩期杂音、伴震颤，P2亢进。哪一项不是该病常出现的合并症（）

  A．肺水肿 B．支气管肺炎 C．充血性心力衰竭 D．脑血栓 E．亚急性细菌性心内膜炎

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• 1岁男孩，足月儿，出生重3Kg，生后配方奶喂养，已经添加米粉、蛋黄等辅食，近一个月反复腹泻，每天4-6次，查体：体重6.5Kg，身高66CM，精神萎靡，腹壁脂肪极薄，皮肤干燥弹性差，心肺检查未见异常。血常规示HB90g/L。你认为该患儿最合适的诊断是

  A．慢性腹泻、轻度营养不良 B．慢性腹泻，重度营养不良 C．慢性腹泻，轻度营养不良，贫血 D．慢性腹泻，重度营养不良，贫血

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