男，65岁，5年来进行性四肢肌力减退，并出现双侧舌肌及上下肢肌肉萎缩伴肌纤颤。双膝反射亢进，双Babinski征阳性，感觉正常。家族史（-）。不饮酒。患者应进行哪种检查（）

男，65岁，5年来进行性四肢肌力减退，并出现双侧舌肌及上下肢肌肉萎缩伴肌纤颤。双膝反射亢进，双Babinski征阳性，感觉正常。家族史（-）。不饮酒。患者应进行哪种检查（）

[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）

患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。）（）

患者男，16岁。5天前咳嗽伴发热，静滴抗炎药后好转，2天前自觉上腹部束带感，双下肢麻木无力，并出现小便费劲。查体：神志清楚，颅神经未见异常，双下肢肌力3级，T4以下感觉减退，双侧Babinski征阳性。该患者应该做什么检查（）.

[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

男性，65岁，6年来双手指麻木，1年来双下肢无力，检查：双手骨间肌轻度萎缩，上肢肌力5级，双下肢肌力5级，双下肢肌张力高，膝反射和跟反射亢进，双下肢病理征阳性，双侧颈6-8痛觉减退，MRI示C、C～7椎间盘后突明显，脊髓受压稍变细。（）

女患，38岁，2周前出现头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，5天前出现颈背疼痛，伴四肢无力。查体：四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出，双侧Babinski征（-），C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是（）

患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。

[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）

患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）

患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

女患，38岁、2周前出现头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛、5天前出现颈背疼痛，伴四肢无力。查体：四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出，双侧Babinski征（-），C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是（）

男，46岁。主诉四肢麻木无力2年，2年前无诱因出现颈背部酸痛不适，伴双手麻木无力。半年后出现双手麻木逐渐向双上臂、双下肢发展，伴四肢无力。查体：C平面以下皮肤痛、温觉减退。四肢肌容积正常，四肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力增高，双侧肱二、三头肌反射，膝跳、跟腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性。进行哪些检查有助于本病的确诊和治疗（）

[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。）（）

男，46岁。主诉四肢麻木无力2年，2年前无诱因出现颈背部酸痛不适，伴双手麻木无力。半年后出现双手麻木逐渐向双上臂、双下肢发展，伴四肢无力。查体：C平面以下皮肤痛、温觉减退。四肢肌容积正常，四肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力增高，双侧肱二、三头肌反射，膝跳、跟腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性。

女患，38岁、2周前出现头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛、5天前出现颈背疼痛，伴四肢无力。查体：四肢肌力3级，肌张力低，腱反射未引出，双侧Babinski征（-），C平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是（）

女性患者，65岁，2年来逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，近4个月来生活渐渐不能自理。既往曾有过2次脑梗死和1次脑出血病史。查体：神清，表情淡漠、少语，思维能力下降，近记忆力和计算力的下降，四肢肌力4级，肌张力增高，腱反射活跃，双侧Babinski征阳性。该患诊断为（）

患者男，16岁。5天前咳嗽伴发热，静滴抗炎药后好转，2天前自觉上腹部束带感，双下肢麻木无力，并出现小便费劲。查体：神志清楚，颅神经未见异常，双下肢肌力3级，T以下感觉减退，双侧Babinski征阳性。该患者应该做什么检查（）。

患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）

男，46岁。主诉四肢麻木无力2年，2年前无诱因出现颈背部酸痛不适，伴双手麻木无力。半年后出现双手麻木逐渐向双上臂、双下肢发展，伴四肢无力。查体：C平面以下皮肤痛、温觉减退。四肢肌容积正常，四肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力增高，双侧肱二、三头肌反射，膝跳、跟腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性。进行下列哪些检查有助于确诊（）

男，30岁，进行性四肢无力2天，饮水咳呛1天。体检：神清，声低哑鼻音，双侧提腭差，咽反射消失，颈软，四肢肌张力低，肌力Ⅰ～Ⅱ，腱反射(-)，双侧肘膝以下针刺觉减退，跖反射消失。

男，40岁，进行性四肢无力2d，进食咳呛1d。体检：神清，声低哑鼻音，双侧提腭差，咽反射消失，颈软，四肢肌张力低，肌力Ⅰ度～Ⅱ度，腱反射(-)，双侧肘膝以下针刺觉减退，跖反射无反应，克氏征()。