经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

相似题目

• 糖原合成酶缺陷()葡萄糖-6-酶酸酶缺陷()酸性麦芽糖酶缺陷()肌磷酸化酶缺陷()肝磷酸化酶缺陷()

  A . A．糖原累积症O型 B . B．糖原累积症Ia型 C . C．糖原累积症Ⅱa型 D . D．糖原累积症V型 E . E．糖原累积症Ⅺ型

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• 用于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症诊断的试验是（）

  A . 冷热溶血试验 B . Coombs试验 C . osmotic fragility test D . 高铁血红蛋白还原试验 E . 热变性试验

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• 用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性检测的试验，除了（）

  A . A.高铁血红蛋白还原试验 B . B.氰化物.维生素C试验 C . C.血红蛋白电泳 D . D.变性珠蛋白小体生成试验 E . E.G6PD荧光斑点试验

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

  A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B . 进行肝移植手术 C . 酶替代治疗 D . 保肝+控制感染和酸中毒 E . 控制酸中毒

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（）。

  A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B . 进行肝移植 C . 酶替代治疗 D . 保肝+控制感染和酸中毒 E . 控制酸中毒

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

  A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B . 进行肝移植 C . 酶替代治疗 D . 保肝+控制感染和酸中毒 E . 控制酸中毒

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• 引起红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症的诱因有哪些?

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• 患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为（）

  A . A.酶替代治疗 B . B.控制酸中毒 C . C.进行肝移植 D . D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E . E.保肝+控制感染和酸中毒

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

  A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B . 进行肝移植 C . 酶替代治疗 D . 保肝+控制感染和酸中毒 E . 控制酸中毒

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• 用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性检测的试验，除了（）。

  A . 高铁血红蛋白还原试验 B . 氰化物.维生素C试验 C . 血红蛋白电泳 D . 变性珠蛋白小体生成试验 E . G6PD荧光斑点试验

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• 肌磷酸果糖激酶缺陷()磷酸化酶多为无活性型()缺陷肝磷酸化酶激酶()3’5-环磷腺苷依赖激酶()磷酸葡萄糖变位酶()

  A . A．糖原累积症Ⅶ型 B . B．糖原累积症Ⅷ型 C . C．糖原累积症Ⅸ型 D . D．糖原累积症X型 E . E．糖原累积症Ⅺ型

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• 1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

  A . 口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6h B . 口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6h C . 口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6h D . 口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次 E . 口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次

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• 1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

  A . A.口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h B . B.口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h C . C.口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h D . D.口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次 E . E.口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次

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• 会造成红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者溶血的药物()

  A . A．0.9%氯化钠 B . B．1:1液 C . C．2:1液 D . D．10%葡萄糖 E . E．2:3:1液

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• 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症不包括（）

  A . 药物致溶血性贫血 B . 感染诱发溶血 C . 遗传性球形红细胞增多症 D . 新生儿高胆红素血症 E . 遗传性非球形红细胞溶血性贫血

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• 会造成红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者溶血的药物（）

  A . 0.9%氯化钠 B . 1：1液 C . 2：1液 D . 10%葡萄糖 E . 2：3：1液

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症，当前的治疗原则为()

  A . A．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B . B．进行肝移植手术 C . C．酶替代治疗 D . D．保肝+控制感染和酸中毒 E . E．控制酸中毒

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• 6一磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺陷的患者不宜使用（）

  A . 乙胺嘧啶 B . 青蒿素 C . 伯氨喹 D . 氯喹 E . 奎宁

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• 会造成红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者溶血的药物 （)A、0.9%氯化钠B、1:1液C、2:1液D、10%葡萄

  会造成红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者溶血的药物 () A、0.9%氯化钠 B、1:1液 C、2:1液 D、10%葡萄糖 E、2:3:1液

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• 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症()

  A．服用某些具有氧化特性药物诱发 B．长期服用抗癫痫药物可引起 C．由于免疫性疾病引起 D．由于珠蛋白基因缺失或点突变所致 E．肠息肉、梅克尔憩室、钩虫病可引起

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• 会造成红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者溶血的药物是（）。A．B．C．D．E．

  会造成红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者溶血的药物是（）。E．

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• 红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶（G6PD ）缺陷症患儿忌食用（）

  A．碳酸饮料 B．海产品 C．牛乳 D．蚕豆 E．芝麻

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• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷患者服用伯氨喹出现溶血反应属于（）

  A．特异质反应 B．继发感染 C．后遗效应 D．撤药反应 E．副作用

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（）

  A．保肝+控制感染和酸中毒 B．控制酸中毒 C．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 D．进行肝移植 E．酶替代治疗

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