典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）

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• BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

  A . 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶 B . 葡糖脑苷酶 C . 苯丙氨酸-4-羟化酶 D . 四氢生物蝶吟还原酶 E . 葡萄糖-6-磷酸酶

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• 典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）

  A . A.鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP） B . B.苯丙氨酸羟化酶（PAH） C . C.二氢生物蝶呤还原酶（DHPR） D . D.6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS） E . E.四氢生物蝶呤（BH ）

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• ]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）

  A . A.二氢生物蝶呤还原酶 B . B.谷氨酸羟化酶 C . C.苯丙氨酸羟化酶 D . D.酪氨酸羟化酶 E . E.羟苯丙酮酸氧化酶

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• 典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）

  A . 鸟苷三磷酸环化水合酶 B . 苯丙氨酸羟化酶 C . 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶 D . 二氢生物蝶啶还原酶 E . 氨基转移酶

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• 典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致()

  A . A．酪氨酸羟化酶 B . B．苯丙氨酸羟化酶 C . C．谷氨酸羟化酶 D . D．二氢生物蝶呤合成酶 E . E．羟苯丙酮酸氧化酶

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• 典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。

  A . 葡萄糖-6-磷酸酶 B . 苯丙氨酸氢化酶 C . 四氧生物喋呤 D . 淀粉酶 E . 机制尚不明确

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• 典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

  A . 苯丙氨酸羟化酶 B . 羟苯丙酮酸氧化酶 C . 谷氨酸羟化酶 D . 酪氨酸羟化酶 E . 二氢生物蝶呤还原酶

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• 典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）

  A . PTS B . PPH4S C . DHPR D . PH E . GTP-CH

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• 典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。

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• 典型苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶：（）

  A . 二氢生物喋呤还原酶 B . 谷氨酸羟化酶 C . 苯丙氨酸羟化酶 D . 酪氨酸羟化酶 E . 羟苯丙酮酸氧化酶

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• 关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶，不正确的是（）

  A . 苯丙氨酸羟化酶 B . 四氢生物蝶呤 C . 鸟苷三磷酸环化水解酶 D . 二氢生物蝶呤还原酶 E . 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

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• 导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）

  A、苯丙氨酸羟化酶 B、酪氨酸羟化酶 C、四氢生物蝶呤 D、5-羟色胺 E、多巴胺

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• 非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）

  A . 苯丙氨酸羟化酶 B . 酪氨酸羟化酶 C . 四氢生物蝶呤 D . 5-羟色胺 E . 多巴胺

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• 典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）

  A . A.酪氨酸羟化酶 B . B.苯丙氨酸羟化酶 C . C.二氢生物蝶呤还原酶 D . D.鸟苷三磷酸环化水合酶 E . E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

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• 典型苯丙酮尿症缺乏的酶是()

  A . A．鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP) B . B．苯丙氨酸羟化酶(PAH) C . C．二氢生物蝶呤还原酶(DHPR) D . D．6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS) E . E．四氢生物蝶呤(BH4)

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• 典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

  A . A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶 B . B.葡糖脑苷酶 C . C.苯丙氨酸-4-羟化酶 D . D.四氢生物蝶呤还原酶 E . E.葡萄糖-6-磷酸酶

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• 经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍（）

  A . A.L-谷氨酸脱羧酶 B . B.二氢生物蝶呤还原酶 C . C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶 D . D.酪氨酸羟化酶 E . E.苯丙氨酸-4-羟化酶

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• 典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）

  A . A.二氢生物蝶呤还原酶 B . B.谷氨酸羟化酶 C . C.苯丙氨酸羟化酶 D . D.酪氨酸羟化酶 E . E.羟苯丙酮酸氧化酶

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• 非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括（）

  A . A.苯丙氨酸羟化酶 B . B.鸟苷三磷酸环化水合酶 C . C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶 D . D.二氢生物蝶呤还原酶 E . E.四氢生物蝶呤

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• 非典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）

  A . A.酪氨酸 B . B.苯丙氨酸羟化酶 C . C.多巴胺 D . D.5-羟色胺 E . E.四氢生物蝶呤

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