皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病，缓慢发展，临床可分为三期，分别是________、________和________。

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• 皮质-纹状体-脊髓变性具有诊断意义之一的是脑脊液中存在()

  A . A．蛋白总量增高 B . B．寡克隆带 C . C．13-3-3蛋白 D . D．14-3-3蛋白 E . E．S100蛋白

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• 发病最多的皮质—纹状体—脊髓变性属于()

  A . A．散发型 B . B．医源型 C . C．家族型 D . D．变异型 E . E．医源型和家族型

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• 皮质--纹状体--脊髓变性的可能传播方式是（）。

  A . 空气 B . 尿粪排泄物 C . 组织和血液 D . 接触疫水 E . 食用煮熟牛肉

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• 皮质—纹状体—脊髓变性患者的初期临床表现主要是()上述哪项是皮质—纹状体—脊髓变性患者中期的主要表现()皮质—纹状体—脊髓变性患者最具特征的临床表现是()

  A . A．类神经症症状 B . B．肌阵挛 C . C．进行性痴呆 D . D．昏迷和去皮质强直 E . E．无动性缄默和尿失禁

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• 对皮质纹-状体-脊髓变性的描述正确的是（）

  A . 患者多为中老年人 B . 儿童无发病者 C . 积极治疗后多数患者可存活5年左右 D . 脑脊液中可发现巨细胞病毒抗体滴度增高 E . 地西泮可改善患者的肌阵挛状况

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• 发病最多的皮质—纹状体—脊髓变性属于（）

  A . 散发型 B . 医源型 C . 家族型 D . 变异型 E . 医源型和家族型

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• 女性患者，67岁，右手抖动、行走缓慢已4年，经过神经科检查后考虑为帕金森病。此病的主要病理生化改变为黑质变性，在纹状体内可以出现（）

  A . A.多巴胺含量显著减少 B . 多巴胺含量显著增高 C . 乙酰胆碱含量显著减少 D . 乙酰胆碱含量显著增高 E . 高香草酸含量增高

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• 质—纹状体—脊髓变性的第一期临床表现颇似________，第二期的主要表现是________，此期出现的该病最具特征的临床表现是________。

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• 大多数皮质-纹状体-脊髓变性的患者发病后可存活()

  A . A．1年以内 B . B．10年以上 C . C．2个月以内 D . D．5年以上 E . E．3～4年以上

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• 确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是（）  

  A . 进行性加重的痴呆 B . 脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波 C . MRI检查双侧尾状核、壳核T 正常T 呈均质高信号 D . 脑组织呈海绵变性，prpsc呈阳性 E . 脑组织中prpsc阳性

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• 对皮质—纹状体—脊髓变性的描述不正确的是()

  A . A．患者多为中老年人 B . B．儿童无发病者 C . C．积极治疗后多数患者可存活5年左右 D . D．脑脊液中可发现巨细胞病毒抗体滴度增高 E . E．地西泮可改善患者的肌阵挛状况

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• 皮质-纹状体-脊髓变性具有诊断意义之一的是脑脊液中存在（）

  A . 蛋白总量增高 B . 寡克隆带 C . 13-3-3蛋白 D . 14-3-3蛋白 E . S100蛋白

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• 皮质—纹状体—脊髓变性的可能传播方式是()

  A . A．空气 B . B．尿粪排泄物 C . C．组织和血液 D . D．接触疫水 E . E．食用煮熟牛肉

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• 多发性硬化可能的病因是()皮质—纹状体—脊髓变性病因是()小舞蹈病病因是()肝豆状核变性病因是()帕金森病病因是()

  A . A．A型溶血性链球菌感染 B . B．铜代谢障碍 C . C．病因未完全阐明 D . D．自身免疫病 E . E．朊蛋白

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• 皮质—纹状体—脊髓变性临床上可分为四种类型，分别________、________、________、________；大部分患者属于________。

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• 确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是（）

  A . 进行性加重的痴呆 B . 脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波 C . MRI检查双侧尾状核、壳核T正常T呈均质高信号 D . 脑组织呈海绵变性，prpsc呈阳性 E . 脑组织中prpsc阳性

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• 脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病，病情呈渐进性发展。

  A . 正确 B . 错误

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• 大多数皮质-纹状体-脊髓变性的患者发病后可存活（）

  A . A.1年以内 B . B.10年以上 C . C.2个月以内 D . D.5年以上 E . E.3～4年以上

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• 皮质—纹状体—脊髓变性的中晚期可以出现典型的脑电图改变，对其描述正确的是()

  A . A．局灶性慢波 B . B．每秒3次出现的棘慢波综合 C . C．间隔O.5～2秒的周期性棘—慢复合波 D . D．1.3～2.6Hz的负—正—负三向波 E . E．1.3～2.6Hz的正—负—正三向波

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• 女性患者，67岁，右手抖动、行走缓慢已4年，经过神经科检查后考虑为帕金森病。此病的主要病理生化改变为黑质变性，在纹状体内可以出现（）。

  A . A.多巴胺含量显著减少 B . B.多巴胺含量显著增高、 C . C.乙酰胆碱含量显著减少 D . D.乙酰胆碱含量显著增高 E . E.高香草酸含量增高

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• 确诊皮质一纹状体一脊髓变性的最可靠依据是 ( )

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• 上述哪项是皮质—纹状体—脊髓变性患者中期的主要表现()皮质—纹状体—脊髓变性患者最具特征的临床表现是()

  A．类神经症症状 B． 肌阵挛 C． 进行性痴呆 D． 昏迷和去皮质强直 E． 无动性缄默和尿失禁

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