淀粉样变性心肌病可类似限制型心肌病糖原累积病类似肥厚型心肌病

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• 上述表现与哪种心肌病相符扩张型心肌病()肥厚型心肌病()限制型心肌病()

  A . A．UCG示“小腔大口”改变 B . B．SPECT示心室扩大，室壁花斑样显影 C . C．SAM征阳性 D . D．肥厚区冠状动脉细小 E . E．右室压力波呈平方根样

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• 患者，男，40岁，打球1小时后猝死。既往偶有黑朦，在起立或运动时可出现眩晕。其母亲患肥厚型心肌病50岁去世，其姨母患肥厚型心肌病45岁去世。医师诊断是肥厚型心肌病、猝死。肥厚型心肌病引起猝死的主要危险因素是（）。

  A . A.高血压 B . 心律失常 C . 室壁均匀肥厚 D . 流出道阶差大 E . 细胞内钙调节异常

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• 患者男性，27岁，气急，乏力，心绞痛，活动后晕厥，听诊胸骨左缘可闻及收缩中晚期粗糙的吹风样杂音，临床诊断为肥厚型梗阻性心肌病。关于肥厚型梗阻性心肌病，下列哪些说法是正确的（）。

  A . A.左室流出道内五色花彩血流 B . 室间隔回声不均匀 C . 室间隔厚度／左室后壁厚度>1.3～1.5 D . 室间隔非对称性肥厚 E . 左室流出道流速1.2m/s F . 主动脉瓣提前关闭 G . SAM现象

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• 主动脉瓣狭窄()肥厚型梗阻性心肌病()扩张型心肌病()限制型心肌病()

  A . A．左室扩大，弥漫性室壁活动减弱，心室射血分数低下 B . B．Brockenbrough现像阳性 C . C．舒张期心室压力曲线呈现早期下降，晚期高原波型 D . D．左室收缩压力曲线高尖，并高出主动脉收缩压20mmHg以上 E . E．舒张期大量造影剂反流至左心室

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• 肥厚型心肌病的临床表现可有（）

  A . A.猝死 B . B.动脉栓塞 C . C.可以出现第四心音 D . D.心脏破裂 E . E.心绞痛

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• 心肌病分为4型，即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病，各类型心肌病都有各自的病理生理特点。肥厚型心肌病的病理生理特点是（）

  A . A.右心室进行性纤维脂肪变 B . B.左心室或双心室扩张，收缩功能障碍 C . C.左心室或双心室扩张，容积减小 D . D.收缩正常，心壁不厚，单心室舒张功能低下 E . E.左心室或双心室肥厚，常伴有非对称性室间隔肥厚

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• 患者男性，50岁，乏力，活动后有胸痛症状，硝酸甘油治疗无效。在胸骨左缘可闻及收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音。X线示心影左缘明显突出，超声心动图提示室间隔明显增厚，回声增强，室间隔厚度与左心室后壁厚度之比（IVS／LVPW）〉1.3，超声心动图诊断为肥厚型心肌病。肥厚型心肌病可合并瓣口关闭不全并产生血液反流，最常见的为（）。

  A . A.主动脉瓣反流 B . 肺动脉瓣反流 C . 二尖瓣反流 D . 三尖瓣反流 E . A＋C

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• 患者男性，47岁，气急、乏力，心绞痛，硝酸甘油治疗无效，在胸骨左缘可闻及收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音。X线示心影左缘明显突出，超声提示室间隔明显增厚，回声增强，IVS/LVPW>1.3～1.5，超声诊断为肥厚型心肌病肥厚型梗阻性心肌病最常见的心肌肥厚部位是（）。

  A . A.左室前壁 B . 左室侧壁 C . 心尖部 D . 室间隔上段 E . 整个室间隔

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• 男性，19岁，自幼有心脏杂音。体检：肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，闻及收缩期吹风样杂音Ⅳ级，向左上胸部传导。P2几乎消失（）。男性，40岁，因胸闷、气急来诊。心脏超声检查示肥厚型心肌病。心室壁明显增厚，心室腔正常（）。

  A . 右心室容量负荷过重 B . 心脏舒张受限 C . 左心室容量负荷过重 D . 右心室压力负荷过重 E . 机械性肺淤血状态

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• 心肌病分为4型，即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病，各类型心肌病都有各自的病理生理特点。扩张型心肌病的病理生理特点是（）

  A . A.右心室进行性纤维脂肪变 B . 左心室或双心室扩张，收缩功能障碍 C . 左心室扩张，双心室扩张，容积减小 D . 收缩正常，心壁不厚，单心室舒张功能低下 E . 左心室或双心室肥厚，常伴有非对称性室间隔肥厚

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• 患者男性，50岁，乏力，活动后有胸痛症状，硝酸甘油治疗无效。1在胸骨左缘可闻吸收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音。X线示心影左缘明显突出，超声心动图提示室间隔明显增厚，回声增强，室间隔厚度与左心室后壁厚度之比（IVS／LVPW）＞1.3，超声心动图诊断为肥厚型心肌病。肥厚型心肌病可合并瓣口关闭不全并产生血液反流，最常见的为（）。

  A . A.主动脉瓣反流 B . 肺动脉瓣反流 C . 二尖瓣反流 D . 三尖瓣反流 E . A+C

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• 患者男性，47岁，气急、乏力，心绞痛，硝酸甘油治疗无效，在胸骨左缘可闻及收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音。X线示心影左缘明显突出，超声提示室间隔明显增厚，回声增强，IVS／LVPW>1．3～1．5，超声诊断为肥厚型心肌病肥厚型梗阻性心肌病最常见的心肌肥厚部位是（）。

  A . A.左室前壁 B . 左室侧壁 C . 心尖部 D . 室间隔上段 E . 整个室间隔

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• 患者男性，27岁，气急，乏力，心绞痛，活动后晕厥，听诊胸骨左缘可闻及收缩中晚期粗糙的吹风样杂音，临床诊断为肥厚型梗阻性心肌病。根据左室流出道有无狭窄，肥厚型心肌病分为（）。

  A . A.梗阻型 B . 均匀肥厚型 C . 非梗阻型 D . 隐匿型 E . 心尖部肥厚型 F . 右室流出道狭窄型

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• 男性，43岁。因活动后有胸闷、胸痛就诊。体检：胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音。拟诊为肥厚型梗阻性心肌病。下列哪种试验可使该病的杂音增强（）

  A . A.含硝酸甘油片 B . B.应用β受体阻滞剂 C . C.下蹲位 D . D.静脉注射甲氧明（甲氧胺） E . E.静脉注射去甲肾上腺素

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• 心肌病分为4型，即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病，各类型心肌病都有各自的病理生理特点。肥厚型心肌病的病理生理特点是（）。

  A . A.右心室进行性纤维脂肪变 B . 左心室或双心室扩张，收缩功能障碍 C . 左心室或双心室扩张，双心室扩张，容积减小 D . 收缩正常，心壁不厚，单心室舒张功能低下 E . 左心室或双心室肥厚，常伴有非对称性室间隔肥厚

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• 患者男，40岁，打球1h后猝死。既往偶有黑蒙，在起立或运动时可出现眩晕。其母亲患肥厚型心肌病50岁去世，其姨母患肥厚型心肌病45岁去世。医师诊断是肥厚型心肌病、猝死。肥厚型心肌病引起猝死的主要危险因素是（）

  A . A.高血压 B . 心律失常 C . 室壁均匀肥厚 D . 流出道阶差大 E . 细胞内钙调节异常

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• 限制型心肌病()多发性大动脉炎()扩张型心肌病()肥厚型梗阻性心肌病()

  A . A．心力衰竭时血压可升高，随心力衰竭好转，血压恢复正常 B . B．有类似心绞痛发作，猝死率高 C . C．临床及血流动力学改变极似缩窄性心包炎 D . D．发作性高血压伴心悸、出汗和血糖升高 E . E．右上肢血压160/105mmHg，左上肢血压100/70mmHg，腹部可闻及血管性杂音

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• 男性，43岁。因活动后有胸闷。胸痛就诊。体检：胸骨左缘第3－4肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音。拟诊为肥厚型梗阻性心肌病。下列哪种试验可使该病的杂音增强（）

  A . 含硝酸甘油片 B . 应用β受体阻滞剂 C . 下蹲位 D . 静脉注射甲氧明（甲氧胺） E . 静脉注射去甲肾上腺素

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• 0型糖原累积病()Ⅰ型糖原累积病()型糖原累积病()

  A . A．葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 B . B．2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷 C . C．糖原合成酶缺陷 D . D．脱支酶缺陷 E . E．肝磷酸化酶缺陷

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• "虎斑心"是心肌的（)A.水样变性B.脂肪变性C.玻璃样变性D.淀粉样变性E.纤维素样变性

  "虎斑心"是心肌的() A.水样变性 B.脂肪变性 C.玻璃样变性 D.淀粉样变性 E.纤维素样变性

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• 上述表现与哪种心肌病相符扩张型心肌病（）</br>肥厚型心肌病（）</br>限制型心肌病（）

  A．UCG示&ldquo;小腔大口&rdquo;改变 B．SPECT示心室扩大，室壁花斑样显影 C．SAM征阳性 D．肥厚区冠状动脉细小 E．右室压力波呈平方根样

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• 肥厚性梗阻型心肌病可听到（）

  A．第四心音 B．第三心音 C．两者均有 D．两者均无

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