3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

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• 4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）

  A . A.X线见骨质疏松及骨骺出现延迟 B . B.空腹血糖为2.2mmol/L C . C.皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . D.乳酸性酸中毒 E . E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 脂肪肝的常见原因，下列正确的是：（）。 ①营养性原因，肥胖或营养缺乏； ②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症； ③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒等药物； ④特发性，原因不明。

  A . ①③ B . ①② C . ①②③ D . ①②③④ E . ①②④

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()

  A . A．应用升血糖药物 B . B．静脉输葡萄糖液 C . C．血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . D．频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . E．给予肾上腺素

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• 1岁男孩，常患肺炎，体重不达标，吃奶或哭闹时口唇发绀。查体：发育营养欠佳，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ级收缩期杂音，P2亢进。其心脏杂音产生的机理是（）

  A . A.血流通过缺损处 B . 主动脉瓣相对狭窄 C . 肺动脉瓣相对狭窄 D . 三尖瓣相对狭窄 E . 二尖瓣相对狭窄

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• 引起脂肪肝的常见原因()①营养性原因，肥胖或营养缺乏②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物④特发性，原因不明

  A . A．① B . B．①② C . C．①②③ D . D．①②③④ E . E．②④

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• 男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

  A . A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏 C . C.肌磷酸化酶缺乏 D . D.肝磷酸化酶缺乏 E . E.磷酸果糖激酶缺乏

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• 3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）

  A . 多次进食法，以维持正常血糖水平 B . 在紧张、较强运动时增加葡萄糖 C . 可试用高血糖素锌 D . 宜用碳酸氢钠纠正酸中毒 E . 避免感染

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . 给予肾上腺素

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• 男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）

  A . X线见骨质疏松和骨骺出现延迟 B . 空腹血糖为2.2mmol/L C . 皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . 乳酸性酸中毒 E . 肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术治疗

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• 江先生，55岁。患帕金森病3年，一直接受左旋多巴治疗。近几日来，症状每日多次突然波动于严重运动减少和缓解而伴有异动症2种状态之间，临床考虑为多巴胺替代药物治疗的神经系统副作用。宜采取的治疗是（）

  A . 减少多巴胺替代药物的单剂量 B . 停用多巴胺替代药物 C . 改用多巴胺受体激动剂 D . 延长多巴胺替代药的给药时间 E . 改用复方多巴制剂美多巴

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• 9岁男孩，患单纯性肾病，用强的松治疗3个月，症状好转，近1周轻咳，食欲不振，吐2次，近2天常出现手足抽搐，其原因最可能是（）

  A . A.低钾血症 B . B.低钠血症 C . C.低钙血症 D . D.低血糖 E . E.低镁血症

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• 患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于()

  A . A．多次进食法，以维持正常血糖水平 B . B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖 C . C．可试用高血糖素锌 D . D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒 E . E．避免感染

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• 患儿3岁，确诊糖原累积病，治疗原则是（）。

  A . 增加餐次、保持正常血糖水平 B . 预防感染 C . 预防酸中毒 D . 可试用高血糖，锌 E . 在紧张、剧烈运动时增加葡萄糖摄入

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• 引起脂肪肝的常见原因（） ①营养性原因，肥胖或营养缺乏 ②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症 ③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物 ④特发性，原因不明

  A . ① B . ①② C . ①②③ D . ①②③④ E . ②④

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• 引起脂肪肝的常见原因（）。①营养性原因，肥胖或营养缺乏②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物④特发性，原因不明

  A . ① B . ①② C . ①②③ D . ①②③④ E . ②④

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术治疗

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• 男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

  A . A．X线见骨质疏松和骨骺出现延迟 B . B．空腹血糖为2.2mmol/L C . C．皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . D．乳酸性酸中毒 E . E．肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 9岁男孩，患单纯性肾病，用强的松治疗3个月，症状好转，近1周轻咳，食欲不振，吐2次，近2d常出现手足抽搐，其原因最可能是（）

  A . 低钾血症 B . 低钠血症 C . 低钙血症 D . 低血糖 E . 低镁血症

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• 男孩，6个月，因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据（）

  A . 糖耐量试验 B . 胰高糖素试验 C . 肾上腺素试验 D . 肝组织学检查 E . 肝组织的糖原定量和酶活性测定

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为（）。

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术

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• 男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于()

  A . A．肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . B．尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏 C . C．肌磷酸化酶缺乏 D . D．肝磷酸化酶缺乏 E . E．磷酸果糖激酶缺乏

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• 引起脂肪肝的常见原因：①营养性原因，肥胖或营养缺乏；②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症；③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物；④特发性，原因不明（）。

  A．① B．①② C．①②③ D．①②③④ E．②④

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