性连锁鱼鳞病的病因是（）。

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• 不符合大疱性先天性鱼鳞病样红病临床特点的是（）。

  A . 出生时即发病 B . 轻微创伤和摩擦可引起发病 C . 松弛性大疱易破溃形成糜烂面 D . 随年龄增长，红斑、水疱症状减轻 E . 随年龄增长，红斑、水疱症状加重

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• 下列关于性联鱼鳞病正确的是：（）

  A . 此型最常见 B . 仅见于女性 C . 男性为携带者，一般不发病 D . 掌跖无角化过度 E . 皮损以四肢屈侧及躯干上部明显

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• 性连锁鱼鳞病（）。

  A . 致病基因定位于1q21 B . 大部分患者Xp22.3上编码类固醇硫酸酯酶（STS）的基因缺失 C . 与染色体14q11.2的谷氨酰胺转移酶1（TGM1）基因突变、缺失、插入有关 D . 定位于12q13.3、17q21.2的角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变 E . 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶基因等突变有关

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• X连锁鱼鳞病与下列哪项相关

  A . A．编码K5和K14的基因突变 B . B．编码板层素5和xⅦ型胶原基因突变 C . C．编码Ⅶ型胶原基因突变 D . D．类固醇硫酸酯基因缺陷 E . E．角化细胞黏附障碍

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• 关于大疱性先天性鱼鳞病样红皮病描述，错误的是()

  A . A．患者出生时即有皮肤发红、湿润和表皮剥脱 B . B．红斑及水疱随年龄增长而逐渐减轻 C . C．1/3患者有眼睑及口唇外翻 D . D．屈侧易受累并可出现浸渍

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• X连锁鱼鳞病与下列哪项相关（）。

  A . 编码K5和K14的基因突变 B . 编码板层素5和XⅦ型胶原基因突变 C . 编码Ⅶ型胶原基因突变 D . 类固醇硫酸酯基因缺陷 E . 角化细胞黏附障碍

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• 不符合大疱性先天性鱼鳞病样红皮病临床特点的是（）

  A . A.出生时即发病 B . B.轻微创伤和摩擦可引起发病 C . C.松弛性大疱易破溃形成糜烂面 D . D.随年龄增长，红斑、水疱症状减轻 E . E.随年龄增长，红斑、水疱症状加重

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• 肾性尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病。

  A . 正确 B . 错误

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• 在疾病流行过程中，具有明显连锁性，可追查到传染源的疾病是（）

  A . 狂犬病 B . 犬瘟热 C . 犬细小病毒 D . 布鲁氏菌病 E . 炭疽

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• 女，4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示：显著角化过度，细胞内水肿，致表皮松解。Siemens大疱性鱼鳞病主要是由K2e基因突变所致，病变局限于（）

  A . A.基底层 B . 棘层 C . 颗粒层 D . 透明层 E . 角质层

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• 以下关于性联隐性鱼鳞病的描述正确的有()

  A . A．仅发生于男性，女性为携带者 B . B．皮损可累及全身各处 C . C．病情不随年龄增长而减轻 D . D．角膜可出现点状浑浊

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• 不符合大疱性先天性鱼鳞病样红病临床特点的是

  A . A．出生时即发病 B . B．轻微创伤和摩擦可引起发病 C . C．松弛性大疱易破溃形成糜烂面 D . D．随年龄增长，红斑、水疱症状减轻 E . E．随年龄增长，红斑、水疱症状加重

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• 低渗性缺水的常见病因是()等渗性缺水的常见病因是()

  A . 急性肠梗阻 B . 感染性休克 C . 肺炎高热 D . 慢性十二指肠瘘 E . 挤压综合征

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• 下列关于大疱性先天性鱼鳞病样红皮病不正确的是：（）

  A . 出生即有皮肤发红和表皮剥脱 B . 受到轻微创伤或摩擦后起水疱，易破溃 C . 伸侧易受累 D . 可伴有甲营养不良 E . 新生儿可因继发感染而导致死亡

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• X连锁隐形遗传脊髓小脑性共济失调G11.1的主导词是什么？

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• 大疱性先天性鱼鳞病样红皮病有甲营养不良改变。A．对

  A . 正确 B . 错误

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• 性连锁高IgM综合征是由于（）

  A . T细胞缺陷 B . B细胞免疫功能缺陷 C . 体液免疫功能低下 D . 活化T细胞CD40L突变 E . 白细胞黏附缺陷

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• 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病（）。

  A . 致病基因定位于1q21 B . 大部分患者Xp22.3上编码类固醇硫酸酯酶（STS）的基因缺失 C . 与染色体14q11.2的谷氨酰胺转移酶1（TGM1）基因突变、缺失、插入有关 D . 定位于12q13.3、17q21.2的角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变 E . 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶基因等突变有关

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• 下列关于性联鱼鳞病正确的是（）

  A . 此型最常见 B . 仅见于女性 C . 男性为携带者，一般不发病 D . 掌跖无角化过度 E . 皮损以四肢屈侧及躯干上部明显

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• X连锁鱼鳞病与下列哪项相关（）

  A . 编码K5和K14的基因突变 B . 编码板层素5和ⅩⅦ型胶原基因突变 C . 编码Ⅶ型胶原基因突变 D . 类固醇硫酸酯基因缺陷 E . 角化细胞黏附障碍

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• 最常见的x性连锁隐性遗传的进行性肌营养不良的类型是()

  A . A．面肩肱型肌营养不良 B . B．Duchenne肌营养不良 C . C．Becker肌营养不良 D . D．肢带型肌营养不良 E . E．眼肌型肌营养不良

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• 以下关于性连锁鱼鳞病的描述错误的是（）。

  A . 系性连锁隐性遗传 B . 此病仅见于女性 C . 皮损以四肢伸侧、躯干下部为重 D . 不随年龄而改善 E . 本病的基因在X染色体上

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• 易发生非典型（非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是A．X-连锁无丙种球蛋白血症B．X-连

  易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 A．X-连锁无丙种球蛋白血症 B．X-连锁高IgM血症 C．X-连锁严重型联合免疫缺陷病 D．选择性IgA缺陷病 E．慢性肉芽肿病

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