女,5岁,自幼啼哭时唇面青紫,行走后喜蹲踞。近2年活动后心悸、气促、紫绀明显,杵状指(趾)。体检:胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅲ级以上收缩期杂音,伴收缩期震颤,P单一感。胸片示心脏外形似靴状,心腰凹陷,心尖上翘,肺纹理稀少。最可能的诊断为()
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女,5岁,体格发育落后。自幼啼哭时唇面青紫,会行走后喜蹲踞,近2年活动后心悸、气促,发绀明显。 体检:无明显杵状指,血压90/60mmHg(12/8kPa),胸骨左缘2~3肋间闻及3/6级收缩期杂音伴收缩期震颤,P2减弱,有单一感。EKG示:电轴右偏,RV120mm。胸片示:靴形心,心腰凹陷,心尖上翘,肺纹理稀少。最可能的诊断是()
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