苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）

相似题目

• 苯丙酮尿症患儿通常在什么时候出现临床症状（）

  A . A．出生时 B . B．生后1～3月 C . C．生后3～6月 D . D．生后6～9月 E . E．生后9～12月

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• 患儿，4个月，因呕吐，皮肤湿疹，尿有鼠尿味来院就诊，经查确诊为苯丙酮尿症收入院。经治疗，患儿病情平稳，血苯丙氨酸浓度控制适宜，准备出院，家长询问何时恢复正常饮食，正确的是（）

  A . A.8～10岁之后 B . 6～8岁之后 C . 4～6岁之后 D . 2～4岁之后 E . 1岁之后

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• 苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在（）

  A . 4mg/dl以下 B . 4～10mg/dl C . 10～15mg/dl D . 15～25mg/dl E . 25～30mg/dl

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• 苯丙酮尿症患儿最初出现症状的时间通常在（）

  A . A.生后1～3个月 B . B.生后3～6个月 C . C.生后6～9个月 D . D.生后9～12个月 E . E.生后1～3岁

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• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）

  A . A.0.06～0.08mmol／L B . 0.08～0.16mmol／L C . 0.24～1.20mmol／L D . 2.44～5.55mmol／L E . ＞5.55mmol／L

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• 治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食至少应维持到何时（）

  A . A.学龄前期以后 B . B.学龄期后 C . C.青春期后 D . D.成人 E . E.终身控制

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• 男童，4个月。因呕吐、皮肤湿疹、尿有鼠尿味来院就诊，经检查确诊为苯丙酮尿症收入院。经治疗，该患儿病情平稳，血苯丙氨酸浓度控制适宜，准备出院。家长询问何时可以恢复正常饮食，正确的回答是（）

  A . A.8～10岁之后 B . 6～8岁之后 C . 4～6岁之后 D . 2～4岁之后 E . 1岁之后

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• 苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）

  A . A.0.06～0.12mmol／L（1～2m／L） B . B.0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L） C . C.0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L） D . D.0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L） E . E.0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）

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• 苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。()

  A . 正确 B . 错误

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• 苯丙酮尿症患儿最初出现症状的时间通常在（）。

  A . 生后1～3个月 B . 生后3～6个月 C . 生后6～9个月 D . 生后9～12个月 E . 生后1～3岁

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• 治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食至少应维持到何时()

  A . A．学龄前期以后 B . B．学龄期后 C . C．青春期后 D . D．成人 E . E．终身控制

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• 苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在()

  A . A．0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl) B . B．0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl) C . C．0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl) D . D．0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl) E . E．0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)

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• 患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）

  A . 4mg／dl以下 B . 4～10mg／dl C . 10～15mg／dl D . 10～30mg／dl E . 25～30mg／dl

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• 苯丙酮尿症患儿初现症状通常在（）

  A . 生后1～2个月 B . 生后3～6个月 C . 生后7～9个月 D . 生后10～12个月 E . 生后1～3岁

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• 患儿男，2岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，曾做四氢生物蝶呤负荷试验，口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有下列哪种酶的缺陷？（）

  A．苯丙氨酸羟化酶 B．二氢生物蝶呤还原酶 C．丙酮酸四氢蝶呤合成酶 D．酪氨酸羟化酶 E．以上都不是

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