活化蛋白C的主要作用包括灭活FⅤ和FⅧ、限制FⅩa与血小板结合及增强纤维蛋白的溶解。

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• FⅩⅢa作用的底物为（）

  A . 纤维蛋白原 B . 可溶性纤维蛋白 C . 交联纤维蛋白 D . 纤维蛋白聚合物 E . 纤维蛋白单体

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• 患者，男，36岁，自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L，FⅧ：C2.5％，FⅧ：Ag3.0％，FⅨ：C88.0％，FⅩ：C89.3％。该患者诊断为（）。

  A . A.血友病甲 B . 血友病乙 C . 血友病丙 D . 血管性血友病 E . 以上均不是

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• 匀质杆置于光滑水平面上，两端分别作用拉力F 1 和F 2 ，并且F 1 ＞F 2 ，如图4-7所示。问：A与B、C处截面上，哪个截面张力较大（）。 https://assets.asklib.com/images/image2/201705111019432551.jpg

  A . A截面大 B . B截面大 C . C截面大 D . 全相同

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• 患者，男，36岁，自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L，FⅧ：C2.5％，FⅧ：Ag3.0％，FⅨ：C88.0％，FⅩ：C89.3％。患者肌肉关节出血时，可输注何种血制品进行有效止血（）。

  A . A.悬浮红细胞 B . 冷沉淀 C . 新鲜冰冻血浆 D . 普通冰冻血浆 E . 以上均不是

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• 在凝血过程中血小板的作用是为FⅨaⅩa提供了催化表面。()

  A . 正确 B . 错误

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）

  A . 凝血酶原复合物 B . 凝血因子Ⅷ（FⅧ） C . 酚磺乙胺 D . 氨基己酸 E . 氨甲环酸

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• 血友病患者，FⅧ∶C为O.5%（正常对照为98%），FⅧ∶Ag为3%（正常对照为98%），可确诊为（）

  A . 重型血友病甲 B . 重型血友病乙 C . 中型血友病甲 D . 中型血友病乙 E . 轻型血友病甲

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• 亚临床型血友病A时的FⅧ：C应为（）

  A . ≤1% B . 2%～5% C . 6%～25% D . 26%～45% E . 45%～70%

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）

  A . 重型 B . 中型 C . 轻型 D . 普通型 E . 无法判断

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• 患者男，36岁。自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L，FⅧ：C2.5%，FⅧ：Ag3.0%，FⅨ：C88.0%，FⅩ：C89.3%。患者肌肉关节出血时，可输注何种血制品进行有效止血（）

  A . A.悬浮红细胞 B . 冷沉淀 C . 新鲜冰冻血浆 D . 普通冰冻血浆 E . 以上均不是

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• 常染色体显性遗传性疾病()X连锁隐性遗传性疾病()主要与FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ有关()

  A . A．血友病A B . B．维生素K缺乏症 C . C．Ⅶ因子缺乏 D . D．遗传性出血性毛细血管扩张症 E . E．单纯性紫癜

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• 患者男，8岁，因“拔牙后出血不止”来诊。查体：皮肤可见小片淤斑，肝、脾不大，关节无畸形。实验室检查：血常规：血红蛋白110g/L，白细胞6.6×109/L，血小板200×109/L。凝血检查：血浆凝血酶原时间（PT）13秒，活化的部分凝血活酶时间86秒。进一步试验结果：血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，其他血浆凝血因子均正常，且延长的活化部分凝血酶时间（APTT）可以被正常血浆纠正。最可能的诊断是（）

  A . 血小板无力症 B . 血友病A C . 血友病B D . 获得性血友病 E . 抗磷脂综合征

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）

  A . 大剂量凝血因子Ⅸ B . 血浆置换 C . 免疫吸附 D . 大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受 E . 重组人凝血因子Ⅶa

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• 血友病患者，FⅧ∶C为O.5%(正常对照为98%)，FⅧ∶Ag为3%(正常对照为98%)，可确诊为()

  A . A．重型血友病甲 B . B．重型血友病乙 C . C．中型血友病甲 D . D．中型血友病乙 E . E．轻型血友病甲

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• 患者男，36岁。自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L，FⅧ：C2.5%，FⅧ：Ag3.0%，FⅨ：C88.0%，FⅩ：C89.3%。该患者诊断为（）

  A . A.血友病甲 B . 血友病乙 C . 血友病丙 D . 血管性血友病 E . 以上均不是

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• 凝血因子（FⅨa、FⅧa、FVa）的活化提供磷脂催化表面的是（）。

  A . PF4 B . PF3 C . p-TG（β-血小板球蛋白） D . 红细胞膜 E . 白细胞膜

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• 患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）

  A . 重组人凝血因子Ⅶa B . 重组人凝血因子Ⅸ C . 新鲜冰冻血浆 D . 氨基己酸 E . 冷沉淀

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• FⅩⅢa作用的底物为()

  A . 纤维蛋白原 B . 可溶性纤维蛋白 C . 交联纤维蛋白 D . 纤维蛋白聚合物 E . 纤维蛋白单体

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• 为凝血因子（FⅨa、FⅧa、FVa)的活化提供磷脂催化表面的是A.PF4B.PF3C.β-TG（β-血小板球蛋白)D.红细胞

  为凝血因子(FⅨa、FⅧa、FVa)的活化提供磷脂催化表面的是 A.PF4 B.PF3 C.β-TG(β-血小板球蛋白) D.红细胞膜 E.白细胞膜

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• 如将此患者的FⅧ：C提高到26％，首次应补充浓缩FⅧ

  A．250 U B．500 U C．750 U D．1000 U E．1500 U

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• 纤溶酶（PL)不能作用于A、纤维蛋白原B、因子Ⅱ、ⅤC、因子Ⅹ、ⅧD、纤维蛋白E、TF

  纤溶酶(PL)不能作用于 A、纤维蛋白原 B、因子Ⅱ、Ⅴ C、因子Ⅹ、Ⅷ D、纤维蛋白 E、TF

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• 为凝血因子（FⅨa、FⅧa、FⅤa)的活化提供磷脂催化表面的是A.PF4B.PF3C.β-TG（β-血小板球蛋白)D.红细胞

  为凝血因子(FⅨa、FⅧa、FⅤa)的活化提供磷脂催化表面的是 A.PF4 B.PF3 C.β-TG(β-血小板球蛋白) D.红细胞膜 E.白细胞膜

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• 活化蛋白C（APC)在蛋白S（PS)的辅助下可形成PS-APC-磷脂复合物，其功能不包括A、可以灭活FⅤa、FⅧaB、可

  活化蛋白C(APC)在蛋白S(PS)的辅助下可形成PS-APC-磷脂复合物，其功能不包括 A、可以灭活FⅤa、FⅧa B、可抑制FⅩa与血小板膜磷脂的结合 C、可激活纤溶系统 D、增强ATⅢ与凝血酶的结合 E、可激活抗凝血系统

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• 每输入1IU／kg的FⅧ，可提高血友病甲患者的FⅧ∶C的值为（）

  A．1％ B．2％ C．3％ D．4％ E．5％

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