先天胸腺发育不良综合征是（）

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• 先天性卵巢发育不全综合征的治疗是（）

  A . A.单用生长激素 B . B.确诊后先用雌激素，成年后再加用生长激素 C . C.单用雌激素 D . D.确诊后立即应用人生长激素+雌激素 E . E.确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁以上再加用雌激素

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• 关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）

  A . 常有多处畸形 B . 胸腺发育不良 C . 血清Ig常明显降低 D . 对PHA增殖反应降低 E . 常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐

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• 下列疾病分别属于单基因显性遗传病、单基因隐性遗传病、多基因遗传病和染色体异常遗传病的依次是（）①21体综合征②原发性高血压③糖尿病④苯丙酮尿症⑤软骨发育不全⑥并指⑦抗维生素D佝偻病⑧性腺发育不良⑨先天聋哑

  A . ⑥⑨、③、②④⑦、①⑤⑧ B . ③⑤⑨、④⑥⑦、②、①⑧ C . ⑤⑥⑦、④⑨、②③、①⑧ D . ③④⑥、⑤⑦⑨、②、①⑧

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• 怀疑先天性胸腺发育不全的患者，需做的检查是（）

  A . EAC花环 B . T细胞亚群 C . 溶血空斑试验 D . 免疫球蛋白检测 E . NBT还原试验

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• 怀疑先天性胸腺发育不全者，首选的检测是（）。

  A . EAC花环试验 B . T细胞亚群分析 C . 免疫球蛋白测定 D . NBT还原试验 E . 溶血空斑形成试验

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• 怀疑先天性胸腺发育不全的患者需做哪项检测（）

  A . EAC花环形成试验 B . T细胞亚群分析 C . 免疫球蛋白的检测 D . 溶血空斑试验 E . NBT还原试验

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• 下列哪项符合先天性胸腺发育不全的诊断（）

  A . 早期低钙性抽搐 B . 皮肤迟发型超敏反应阴性 C . X线检查无胸腺影 D . 血清免疫球蛋白含量低 E . 接种减毒活疫苗可引起全身感染

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• 先天性右室发育不良的特点为

  A . 右室扩大 B . 心内膜增厚 C . 心外膜增厚 D . 右室腔狭窄 E . 右心室极度扩大、室壁明显变薄且增厚不明显

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• 关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外()

  A . A.常有多处畸形 B . B.胸腺发育不良 C . C.血清Ig常明显降低 D . D.对PHA增殖反应降低 E . E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐

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• 下列哪项符合先天性胸腺发育不全的诊断

  A . A．早期低钙性抽搐 B . B．皮肤迟发型超敏反应阴性 C . C．X线检查无胸腺影 D . D．血清免疫球蛋白含量低 E . E．接种减毒活疫苗可引起全身感染

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• 关于先天性卵巢发育不全综合征的治疗是（）

  A . 单用人生长激素 B . 确诊后先用雌激素，到成年后加入生长激素 C . 单用雌激素 D . 确诊后立即应用人生长激素+雌激素 E . 确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁以上时加雌激素

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• 先天性胸腺发育不全综合征的特征不包括（）

  A . 外周血T细胞数量减少 B . 淋巴结结构不完整 C . 外周血B细胞数量减少 D . 甲状旁腺功能不全 E . 反复发生病毒性感染

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• 胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）

  A . 高热惊厥 B . 低钙惊厥 C . 甲状腺功能障碍 D . 先天性心血管疾病 E . 肝脏功能异常

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• 关于先天性胸腺发育不全，不正确的是（）

  A . A．属原发性T淋巴细胞免疫缺陷 B . B．伴有甲状腺功能低下 C . C．22号染色体出现区域缺失 D . D．对移植器官产生排斥反应 E . E．常有甲状腺、唇和耳发育不全

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• 符合先天性胸腺发育不全症的一项是（）https://assets.asklib.com/psource/201509141455477850.jpg

  A . 晚期低钙性抽搐 B . 反复感染 C . 皮肤迟发型超敏反应阳性 D . X线检查有胸腺阴影 E . 血清免疫球蛋白含量降低

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• 符合先天性胸腺发育不全症的一项是()

  A . A．晚期低钙性抽搐 B . B．反复感染 C . C．皮肤迟发型超敏反应阳性 D . D．X线检查有胸腺阴影 E . E．血清免疫球蛋白含量降低

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• 先天性无胸腺症由于胚胎早期第IV、V咽囊发育障碍。

  A . 正确 B . 错误

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• 为了了解先天性髋关节发育不良病例的髋臼发育情况，需要用到的特殊重建技巧是（）。

  A . MPR B . CPR C . CTA D . 分离重建 E . "靶"重建

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• 患儿反复感染，胸腺淋巴组织发育不良，淋巴细胞下降，免疫球蛋白正常偏，低，应属下列何种联合免疫缺陷病（）。

  A . Swiss型 B . Gitlin型 C . 腺苷脱氨酶缺乏 D . 网状组织发育不全 E . Nezelof综合征

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• 先天性卵巢发育不全综合征的确诊依据是（）

  A . 染色体核型分析 B . B超显示子宫、卵巢发育不良 C . 身材矮小和有颈蹼 D . 青春期无性征发育 E . 血清促性腺激素升高

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• 先天性胸腺发育不全症为（）

  A．体液免疫缺陷病 B．细胞免疫缺陷病 C．联合免疫缺陷病 D．吞噬功能缺陷 E．补体缺陷

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