患儿2岁，糖原累积病，饮食护理错误的是（）

相似题目

• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）

  A . A.常染色体显性遗传 B . B.常染色体隐性遗传 C . C.伴X隐性遗传 D . D.伴X显性遗传 E . E.伴Y隐性遗传

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• 糖原累积病的临床表现（）。

  A . 轻症表现为生长发育迟缓、腹部膨胀 B . 身矮、骨质疏松 C . 常有鼻衄 D . 毛发枯黄、肌肉松弛 E . 智能低下

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• 糖原累积病的遗传形式是（）。

  A . 常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . X连锁显性遗传 D . X连锁隐性遗传 E . X连锁不完全显性遗传

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• 糖原累积病是一种（）

  A . 糖原合成代谢障碍病 B . 体内糖原贮积过多病 C . 糖原分解代谢障碍病 D . 体内糖原贮积量过少病 E . 上述说法都不全面

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（）。

  A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B . 进行肝移植 C . 酶替代治疗 D . 保肝+控制感染和酸中毒 E . 控制酸中毒

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。

  A . A.常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . 伴X隐性遗传 D . 伴X显性遗传 E . 伴Y隐性遗传

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• 糖原累积病重症患儿可诱发（）。

  A . 高血糖 B . 低血糖 C . 酸中毒 D . 呼吸困难 E . 肝肿大

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• 患儿男，5岁。2周前有上呼吸道感染，近3日晨起出现眼睑水肿，浓茶色尿，诊断为急性肾小球肾炎。1日后测得患儿24小时尿量200ml，尿蛋白（++），血钾5.6mmol/L。以下关于患儿的饮食护理正确的是（）

  A . A.进食含钾丰富的食物 B . 进食含磷丰富的食物 C . 进食含镁丰富的食物 D . 进食含钠丰富的食物 E . 进食含铁丰富的食物

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• 护理糖原累积病Ⅰ型患儿，病情观察的关键症状和体征是（）

  A . A.腹部膨隆 B . B.肝大 C . C.体重 D . D.低血糖 E . E.肌张力

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• 糖原累积病是何种病（）

  A . A.糖原合成代谢障碍病 B . B.体内糖原贮积过多病 C . C.糖原分解代谢障碍病 D . D.体内糖原贮积量过少病 E . E.先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 糖原累积病Ⅰ型患儿忌选的食物是（）

  A . 瘦肉 B . 糕点 C . 蔬菜 D . 谷类 E . 鱼禽

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• 患儿3岁，确诊糖原累积病，治疗原则是（）。

  A . 增加餐次、保持正常血糖水平 B . 预防感染 C . 预防酸中毒 D . 可试用高血糖，锌 E . 在紧张、剧烈运动时增加葡萄糖摄入

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• 糖原累积病辅助检查正确的是（）

  A . 清晨空腹血糖较低 B . 葡萄糖耐量试验上升极峰不一定很高 C . 血小板黏附和聚集功能低下 D . 血清丙酮酸、三酸甘油酯、磷脂、尿酸增高 E . 分子生物学检测鉴定患儿携带的突变等位基因

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• 糖原累积病是一种糖原合成代谢障碍病。()

  A . 正确 B . 错误

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• 0型糖原累积病()Ⅰ型糖原累积病()型糖原累积病()

  A . A．葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 B . B．2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷 C . C．糖原合成酶缺陷 D . D．脱支酶缺陷 E . E．肝磷酸化酶缺陷

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）。

  A . A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平 B . 高蛋白饮食 C . 防止外伤出血 D . 加强锻炼，增加运动量 E . 口服生玉米淀粉

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）

  A . A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平 B . B.高蛋白饮食 C . C.防止外伤出血 D . D.加强锻炼，增加运动量 E . E.口服生玉米淀粉

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• 糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用（）

  A . 谷氨酸钠 B . 碳酸氢钠 C . 氯化钠 D . 硫酸钠 E . 乳酸钠

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（）

  A．保肝+控制感染和酸中毒 B．控制酸中毒 C．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 D．进行肝移植 E．酶替代治疗

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