脑(肝)豆状核变性，脑的铜沉积并发胶质增生最显著的部位是()

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• 治疗肝豆状核变性用（）。

  A . 美多巴 B . 新斯的明 C . 苯妥英钠 D . 青霉胺 E . 氟哌啶醇

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• 诊断肝豆状核变性最有价值的是（）

  A . 肝脏B超 B . 血Na、K C . 心电图 D . 卡-氟氏色素环 E . 肾功能

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• 有关肝豆状核变性正确的是（）

  A . 常染色体显性遗传 B . 肝不能合成铜蓝蛋白 C . 胆汁中铜排出增多 D . 肠道吸收铜增多 E . 尿中排铜减少

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• 脑（肝）豆状核变性，脑的铜沉积并发胶质增生最显著的部位是（）

  A . 黑质 B . 脑干 C . 白质 D . 壳核 E . 小脑齿状核

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• 诊断肝豆状核变性最有价值的是卡-氟氏色素环。()

  A . 正确 B . 错误

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• 下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）

  A . 角膜色素环（K-F环） B . 血清铜蓝蛋白低于200mg/L C . 每天尿铜排泄量大于100μg D . 肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μg E . 血清铜蓝蛋白低于400mg/L

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• 治疗肝豆状核变性的首选药物是（）

  A . 二巯基丙醇 B . D-青霉胺 C . 硫化钾 D . 三乙基四胺 E . 中药半硫丸

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• 肝豆状核变性脑的特点或表现是（）

  A . 为铁代谢障碍疾病 B . 病变区见铁颗粒状沉积 C . 脑病变主要在基底节 D . T1加权像对病变显示最敏感 E . 矢状位对病变显示最好

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• 诊断肝豆状核变性最有价值的是()

  A . A．肝脏B超 B . B．血Na、K C . C．心电图 D . D．卡-氟氏色素环 E . E．肾功能

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• 治疗肝豆状核变性最常使用的药物是（）

  A . 肾上腺皮质激素 B . 硫酸锌 C . 青霉胺 D . 连四硫代钼酸铵 E . 以上均不是

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• 进行性豆状核变性的脑代谢显像最特征性的表现是（）

  A . 豆状核葡萄糖代谢率明显上升，可伴全脑葡萄糖代谢上升 B . 豆状核葡萄糖代谢率不变，可伴全脑葡萄糖代谢上升 C . 豆状核葡萄糖代谢率明显下降，可伴全脑葡萄糖代谢上升 D . 豆状核葡萄糖代谢率不变，可伴全脑葡萄糖代谢下降 E . 豆状核葡萄糖代谢率明显下降，可伴全脑葡萄糖代谢下降

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• 下列哪些检查可诊断肝豆状核变性()

  A . A．角膜色素环(K-F环) B . B．血清铜蓝蛋白低于200mg/L C . C．每天尿铜排泄量大于100μg D . D．肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μg E . E．血清铜蓝蛋白低于400mg/L

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• 关于肝豆状核变性，哪项不正确

  A . A．系常染色体隐性遗传 B . B．铜蓝蛋白增多，在组织中堆积 C . C．眼部异常 D . D．神经系统表现以锥体外系为主 E . E．可发生溶血性贫血

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• 最适宜肝豆状核变性患儿食用的食物为（）。

  A . 牛奶 B . 豆浆 C . 奶粉 D . 甜炼乳 E . 无苯丙氨酸奶粉

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• 肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于（）

  A . 婴儿期 B . 3岁后 C . 5岁后 D . 12岁后 E . 成人期

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• 肝豆状核变性患儿角膜色素环开始主要沉积于（）

  A . 角膜周缘的外侧 B . 角膜周缘，成环状 C . 角膜周缘上、下方 D . 角膜中央 E . 以上都不正确

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• 何谓肝豆状核变性？

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• 最适宜肝豆状核变性患儿食用的食物为（）

  A . 牛奶 B . 豆浆 C . 奶粉 D . 甜炼乳 E . 无苯丙氨酸奶粉

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• 治疗肝豆状核变性的首选药物是()

  A . A．硫酸锌 B . B．二巯基丙醇 C . C．二巯基丁二钠 D . D．B族维生素 E . E．青霉胺

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• 肝豆状核变性时，由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积在_____________ 、脑、肾和_____________等组织而发病。

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