肾上腺脑白质营养不良的特点是（）  

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• 肾上腺营养不良的脑白质病理机制（）

  A . A.髓鞘脱失 B . B.髓鞘生成不良 C . C.炎性浸润 D . D.脑白质退变 E . E.脑白质缺血

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• 肾上腺营养不良的脑白质病理机制()

  A . A．髓鞘脱失 B . B．髓鞘生成不良 C . C．炎性浸润 D . D．脑白质退变 E . E．脑白质缺血

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• 有关肾上腺脑白质营养不良症的叙述，正确的是（）

  A . A.呈X染色体连锁遗传 B . B.呈常染色体显性遗传 C . C.为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病 D . D.为后天感染致长链脂肪酸代谢异常疾病 E . E.累积神经组织，可出现神经损害

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• 肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是（）

  A . 两侧侧脑室后角周围白质多呈多对称性大片状异常信号 B . 病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点 C . 增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化 D . 该病难与多发性硬化等脑白质病变相鉴别 E . 疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

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• 肾上腺脑白质营养不良MR表现描述，错误的是（）

  A . A、两侧侧脑室后角周围白质呈多对称性大片状异常信号 B . B、病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点 C . C、增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化 D . D、该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别 E . E、疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

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• 肾上腺营养不良的脑白质改变主要发生在()

  A . A．双侧额叶 B . B．双侧顶叶 C . C．双侧枕叶 D . D．单侧额叶 E . E．单侧顶叶

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• 肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

  A . A.髓鞘蛋白编码基因缺陷 B . B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内 C . C.血浆中极长链脂肪酸异常增高 D . D.血浆中极长链脂肪酸异常降低 E . E.血浆中短链脂肪酸异常增高

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• “肾上腺脑白质营养不良”CT特点，下列描述哪项不对()

  A . A．三角区周围白质内对称分布 B . B．“蝶翼状”密度减低区，可边缘性强化 C . C．三角区白质内弥漫分布小钙化灶 D . D．晚期以弥漫性脑萎缩表现为主 E . E．多有明显占位效应

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• 肾上腺脑白质营养不良与播散性坏死性白质病的主要鉴别点是：（）

  A . 脱髓鞘呈局限性对称性分布 B . 病灶从后向前发展 C . 病灶周边强化 D . 进行性脑萎缩 E . 侧脑室前角周围白质受累

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• 肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是（）。

  A . 两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影 B . 病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点 C . 增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化 D . 该病属常染色体显性遗传病 E . 疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

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• 肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）

  A . 溶酶体病 B . 过氧化物体病 C . 线粒体病 D . 髓鞘蛋白编码基因缺陷 E . 氨基酸、有机酸病

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• 肾上腺脑白质营养不良的病理表现为（）

  A . 脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸 B . 肾上腺皮质萎缩 C . 血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心 D . 枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶 E . 周围神经同时受累

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• 下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

  A . 血浆中极长链脂肪酸异常降低 B . 中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩 C . 为线粒体病 D . 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高 E . 系有机酸病

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• 肾上腺脑白质营养不良累及脑白质的顺序是：（）

  A . 从后向前 B . 从前向后 C . 从周边向中央 D . 从中心向四周 E . 无明显规律

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• 肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

  A . 髓鞘蛋白编码基因缺陷 B . β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内 C . 中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良 D . 肾上腺皮质萎缩或发育不良 E . 中枢神经进行性脱髓鞘

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• 肾上腺脑白质营养不良（）

  A . 5～14岁儿童，男性好发 B . 20～35岁中青年，女性好发 C . 50岁以上 D . 17～30岁，男性多于女性 E . 30～50岁

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• 肾上腺脑白质营养不良的特点是（）。

  A . 病变由后向前发展 B . 病变由前向后发展 C . T加权像病变区白质呈低信号 D . 对比增强在病变的周缘区 E . 对比增强在病变的中央区

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• “肾上腺脑白质营养不良”CT特点，下列描述哪项不对（）

  A . 三角区周围白质内对称分布 B . “蝶翼状”密度减低区，可边缘性强化 C . 三角区白质内弥漫分布小钙化灶 D . 晚期以弥漫性脑萎缩表现为主 E . 多有明显占位效应

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• 肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是()

  A . A．两侧侧脑室后角周围白质多呈多对称性大片状异常信号 B . B．病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点 C . C．增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化 D . D．该病难与多发性硬化等脑白质病变相鉴别 E . E．疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

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• 肾上腺营养不良的脑白质改变主要发生在（）

  A . 双侧额叶 B . 双侧顶叶 C . 双侧枕叶 D . 单侧额叶 E . 单侧顶叶

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• 肾上腺脑白质营养不良的临床表现为（）

  A . A.5～14岁发病、男孩居多 B . B.尿17-羟类固醇下降 C . C.可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状 D . D.色素沉着、皮肤变黑 E . E.血清皮质类固醇水平下降

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