下列哪项符合共济失调毛细血管扩张症的主要病理变化

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• Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()

  A . A．脊髓 B . B．小脑 C . C．大脑 D . D．脑干、小脑 E . E．橄榄核、脑桥

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• 伤及角质层，主要病理变化为毛细血管扩张充血，轻度渗出是（）

  A . Ⅰ度烧伤 B . 浅Ⅱ度烧伤 C . 深Ⅱ度烧伤 D . Ⅲ度烧伤 E . 特殊烧伤

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• Bruton病属于（）DiGeorge综合征属于（）G-6-PD缺乏症属于（）Job综合征属于（）Shwachman综合征属于（）Wiskott-Aldrich综合征属于（）共济失调性毛细血管扩张症属于（）慢性肉芽肿属于（）遗传性血管神经性水肿属于（）

  A . 原发性T细胞免疫缺陷 B . 原发性B细胞免疫缺陷 C . 联合免疫缺陷 D . 补体免疫缺陷 E . 吞噬细胞免疫缺陷

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• 共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）

  A . 婴儿期出现的进行性共济失调 B . 球结膜处的毛细血管扩张 C . 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈 D . 有伴发肿瘤的倾向 E . 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

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• 患者，男性，40岁，头痛5个月，近来加重伴有左耳鸣、耳聋1个月。查体：眼底视盘水肿，左耳听力下降，神经性耳聋，左侧角膜反射迟钝，面部感觉正常，无面瘫，四肢肌力正常，未引出病理体征。左侧上下肢共济失调，Romberg征（＋），站立时易向左侧倾倒。行CT检查，以下哪项检查符合本病诊断（）。

  A . A.边界清晰，第四脑室受压，增强可见明显强化，强化区内混有低密度 B . 半圆形高密度灶，均一强化肿块，边界光滑锐利 C . 边界清，低密度灶，无强化 D . 累及中、后颅凹，呈哑铃状，岩骨尖受压变短，鞍旁骨质破坏 E . 混杂密度，无强化

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。 https://assets.asklib.com/psource/2016080216485360239.jpg 该患者1年后死亡，可能的病理变化为（）

  A . A.大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生 B . 大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑 C . 大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体 D . 脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生 E . 额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润

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• 男性，36岁，头痛头昏3个月，左耳鸣耳聋1个月。查体：眼底视乳头水肿，左听力下降，神经性耳聋，左侧面部浅感觉正常，角膜反射迟钝，无面瘫，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，未引出病理征。左侧上下肢共济失调，Romberg征（+），往左侧倾倒。行CT检查，以下哪项符合本病诊断（）

  A . A.混杂密度，无强化 B . 界清，第四脑室受压；增强可见明显强化，强化区内混有低密度 C . 界清，低密度病灶，无强化 D . 累及中、后颅凹，呈哑铃状，岩骨尖受压变短，鞍旁骨质破坏 E . 半圆形高密度病灶，均一强化肿块，边缘光滑锐利

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• Friedreieh型共济失调病理主要累及部位是()

  A . A．小脑 B . B．脑干、小脑 C . C．大脑 D . D．脑桥 E . E．脊髓

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• 支气管扩张症的通气血流比变化是下列哪项（）

  A . 通气／血流小于0.8 B . 通气／血流大于0.8 C . 通气／血流等于0.8 D . 死腔通气增加 E . 肺血流受限

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• 共济失调毛细血管扩张综合征(ataxiatelangiectasiasyndrome)

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者1年后死亡，可能的病理变化为（）

  A . A.大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生 B . 大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑 C . 大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体 D . 脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生 E . 额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。

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• 男性，34岁。头痛、头昏3个月，左耳鸣、耳聋1个月。查体：眼底视乳头水肿，左听力下降，神经性耳聋，左侧面部浅感觉正常，角膜反射迟钝，无面瘫，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，未引出病理征。左侧上下肢共济失调，Romberg征（+），往左侧倾倒。行CT检查，以下哪项符合本病诊断（）。

  A . A.界限清，第四脑室受压；增强可见明显强化，强化区内混有低密度 B . 半圆形高密度病灶，均一强化肿块，边缘光滑锐利 C . 界限清，低密度病灶，无强化 D . 累及中、后颅窝，呈哑铃状，岩骨尖受压变短，鞍旁骨质破坏 E . 混杂密度，无强化

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• 男性，36岁，头痛头昏3个月，左耳鸣耳聋1个月。查体：眼底视乳头水肿，左听力下降，神经性耳聋，左侧面部浅感觉正常，角膜反射迟钝，无面瘫，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，未引出病理征。左侧上下肢共济失调，Romberg征(+)，往左侧倾倒。行CT检查，以下哪项符合本病诊断()

  A . A．混杂密度，无强化 B . B．界清，第四脑室受压；增强可见明显强化，强化区内混有低密度 C . C．界清，低密度病灶，无强化 D . D．累及中、后颅凹，呈哑铃状，岩骨尖受压变短，鞍旁骨质破坏 E . E．半圆形高密度病灶，均一强化肿块，边缘光滑锐利

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• 支气管扩张症的通气血流比变化是下列哪项（）。

  A . 通气／血流小于0.8 B . 通气／血流大于0.8 C . 通气／血流等于0.8 D . 死腔通气增加 E . 肺血流受限

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• 支气管扩张症的通气血流比变化是下列哪项（）.

  A . 通气／血流小于0.8 B . 通气／血流大于0.8 C . 通气／血流等于0.8 D . 死腔通气增加 E . 肺血流受限

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• 关于共济失调毛细血管扩张综合征，叙述正确的有（）

  A . 为常染色体隐性遗传病 B . 小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点 C . 可有卵巢发育不全 D . 易患恶性肿瘤 E . 可见血清癌胚蛋白持续性增高

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• Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

  A . 小脑 B . 脊髓的侧索和后索 C . 大脑 D . 脑干 E . 小脑，脑干

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• 男性，60岁。进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。该患者1年后死亡，可能的病理变化为()

  A . A．大脑、小脑等处神经元广泛脱失，胶质细胞增生 B . B．大脑、海马等处神经元广泛脱失，神经纤维缠结，老年斑 C . C．大脑、小脑等皮质下白质广泛少突胶质细胞脱失，偶见该细胞内嗜酸性包涵体 D . D．脑部海绵样变，神经元脱失，星形细胞增生 E . E．额、颞叶等出血坏死.神经细胞和胶质细胞坏死，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润。

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• G-6-PD缺乏症属于()共济失调性毛细血管扩张症属于()DiGeorge综合征属于()慢性肉芽肿属于()遗传性血管神经水肿属于()WAS()Bruton病属于()XSCID()阵发性夜间血红蛋白尿属于()16．中性粒细胞缺乏症()

  A . A．原发性T细胞免疫缺陷 B . B．原发性B细胞免疫缺陷 C . C．联合免疫缺陷 D . D．补体免疫缺陷 E . E．吞噬细胞免疫缺陷

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• 男，36岁。头痛、头昏3个月，左耳鸣、耳聋1个月。查体：视乳头水肿，左听力下降，神经性耳聋，左侧面部浅感觉正常，角膜反射迟钝，无面瘫，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，未引出病理征。左侧上下肢共济失调，Romberg征（），往左侧倾倒。行CT检查，以下哪项符合本病诊断（）

  A．界清，第四脑室受压；增强可见明显强化，强化区内混有低密度 B．半圆形高密度病灶，均一强化肿块，边缘光滑锐利 C．界清，低密度病灶，无强化 D．累及中、后颅凹，呈哑铃状，岩骨尖受压变短，鞍旁骨质破坏 E．混杂密度，无强化

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• 男性，36岁，头痛头昏3个月，左耳鸣耳聋1个月。查体：眼底视乳头水肿，左听力下降，神经性耳聋，左侧面部浅感觉正常，角膜反射迟钝，无面瘫，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，未引出病理征。左侧上下肢共济失调，Romberg征（），往左侧倾倒。行CT检查，以下哪项符合本病诊断（）

  A．混杂密度，无强化 B．界清，第四脑室受压；增强可见明显强化，强化区内混有低密度 C．界清，低密度病灶，无强化 D．累及中、后颅凹，呈哑铃状，岩骨尖受压变短，鞍旁骨质破坏 E．半圆形高密度病灶，均一强化肿块，边缘光滑锐利

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