人体半乳糖血症病例的主要病因是缺乏下列哪种酶（）。

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• 半乳糖血症的病因是（）。

  A . 膜转运异常 B . 合成酶缺乏 C . 羟化酶缺陷 D . 转移酶缺陷 E . 酪氨酸酶缺乏

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• 尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）

  A . 神经鞘磷脂酶 B . 葡萄糖脑苷脂酶 C . 葡萄糖醛酸酶 D . 氨基己糖酶 E . 以上都不正确

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• 某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该病是由于两种酶缺乏所致，即（）。

  A . A.半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶 B . 半乳糖激酶+果糖激酶 C . 果糖激酶+糖苷酶 D . 脂蛋白脂酶+胰脂酶 E . 转氨酶+半乳糖激酶

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• 婴儿，出生10天，出现拒乳、呕吐、腹泻、体重不增，检查发现有肝肿大、黄疸，进一步化验后诊断为半乳糖血症。从治疗疾病的角度，哪种喂养方法治疗有效（）。

  A . A.减少哺乳量和次数，改喂牛奶 B . 减少哺乳量和次数，改喂奶粉 C . 牛奶或奶粉喂养 D . 无乳糖乳制品喂养 E . 改喂无苯丙氨酸配方奶

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• 人体半乳糖血症的主要病因是缺乏（）

  A . 乳糖激酶 B . 焦磷酸酶 C . 1-磷酸半乳糖尿苷转移酶 D . 肌酸激酶 E . 磷酸化酶

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• 同型半胱氨酸尿症主要是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致()

  A . A．尿黑酸氧化酶 B . B．胱硫醚β合成酶 C . C．组氨酸酶 D . D．精氨酸酶 E . E．苯丙氨酸羟化酶

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• 3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）

  A . A.半乳糖激酶缺乏 B . B.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏 C . C.尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏 D . D.葡萄糖磷酸变位酶缺乏 E . E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

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• 白化病主要是上述哪种酶缺乏所致（）苯丙酮尿症是患者体内缺乏上述哪种酶所致（）

  A . 尿黑酸氧化酶 B . 酪氨酸酶 C . 组氨酸酶 D . 精氨酸酶 E . 苯丙氨酸羟化酶

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• 男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是()

  A . A．半乳糖激酶缺乏 B . B．半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏 C . C．尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏 D . D．葡萄糖磷酸变位酶缺乏 E . E．葡萄糖-6磷酸酶缺乏

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• 白化病主要是上述哪种酶缺乏所致()苯丙酮酸尿症是患者体内缺乏上述哪种酶所致()

  A . A．苯丙氨酸羟化酶 B . B．组氨酸酶 C . C．酪氨酸酶 D . D．精氨酸酶 E . E．尿黑酸氧化酶

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• 某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的（）。

  A . A.肝大 B . 白内障 C . 溶血 D . 神经系统症状 E . 大多数发育正常

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• 半乳糖血症患者可食用下列哪种食物（）。

  A . 豆浆 B . 母乳 C . 奶粉 D . 牛奶 E . 奶糕

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• 婴儿，出生10天，出现拒乳、呕吐、腹泻、体重不增，检查发现有肝肿大、黄疸，进一步化验后诊断为半乳糖血症。该患儿体内可能缺乏（）

  A . A.糖苷酶 B . 半乳糖激酶 C . 乳酸脱氢酶 D . 6－磷酸葡萄糖激酶 E . 6－磷酸果糖激酶

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• 尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）.

  A . 神经鞘磷脂酶 B . 葡萄糖脑苷脂酶 C . 葡萄糖醛酸酶 D . 氨基己糖酶 E . 以上都不正确

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• 某患儿，2岁，确诊为半乳糖血症收住院。半乳糖主要存在于（）。

  A . A.奶类及其制品 B . 肉类 C . 鱼类 D . 谷类 E . 蔬菜和水果

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• 幼畜硒缺乏时，往往伴有甲状腺功能低下，主要是下列哪种酶的活性降低所致（）。

  A . Cu—Zn—SOD B . 碱性磷酸酶 C . 细胞色素C氧化酶 D . T4。5脱腆酶 E . 以上都不是

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• 婴儿，出生10天，出现拒乳、呕吐、腹泻、体重不增，检查发现有肝肿大、黄疸，进一步化验后诊断为半乳糖血症。从治疗疾病的角度，哪种喂养方法治疗有效（）

  A . A.减少哺乳量和次数，改喂牛奶 B . 减少哺乳量和次数，改喂奶粉 C . 牛奶或奶粉喂养 D . 无乳糖乳制品喂养 E . 改喂无苯丙氨酸配有奶

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• 尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）

  A . 神经鞘磷脂酶 B . 葡萄糖脑苷酶 C . 葡萄糖醛酸酶 D . 氨基己糖酶 E . 己糖激酶

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• 婴儿，出生10天，出现拒乳、呕吐、腹泻、体重不增，检查发现有肝肿大、黄疸，进一步化验后诊断为半乳糖血症。该患儿体内可能缺乏（）。

  A . A.糖苷酶 B . 半乳糖激酶 C . 乳酸脱氢酶 D . 6-磷酸葡萄糖激酶 E . 6-磷酸果糖激酶

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• 人体缺乏什么酶是乳糖不耐症的主要原因？

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• “蚕豆病”的根本原因是由于缺乏下列哪种酶所致（）

  A．乙酰化酶 B．G6PD C．乙醛脱氢酶 D．丁酰胆碱酯酶 E．过氧化氢酶

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• 精神发育迟滞的病因治疗：对于某些病因已明确者可采用。如苯丙酮尿症，最好在出生后3周内开始给予低苯丙氨酸饮食;半乳糖血症，应及早停止服食乳类食物;克汀病应早期给予甲状腺素治疗。()

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