4岁小男孩，右侧颜面部有紫红色瘤，智力障碍，MR检查如图，请选择最可能的诊断（）https://assets.asklib.com/psource/2015111211233140854.jpg

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• 8岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点头、屈体样动作，持续此姿势5～8秒，常摔伤头部，伴颜面青紫、瞳孔散大。该患儿的发作类型是（）。

  A . 肌阵挛发作 B . 强直性发作 C . 复杂部分性发作 D . 全面性强直-阵挛发作 E . 发作性睡病

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• 八岁男孩，以头痛为首发症状，伴有呕吐、头晕及强迫头位。进而出现平衡障碍、步态不稳和共济失调等症状。患者进一步行MRI检查，并行手术治疗，术后病理提示为室管膜瘤。关于该病不正确的是()

  A . A．室管膜瘤起源于室管膜 B . B．位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生颅内高压症状较早 C . C．肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、步态不稳和共济失调等症状 D . D．当肿瘤压迫脑干或脑神经时，可出现相应的脑神经障碍 E . E．不会出现肿瘤细胞种植转移

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• 8岁男孩，因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分性继发全身性发作，体检无异常，无智力运动发育迟滞及倒退，无语言障碍，其脑电图检查最可能的改变为（）

  A . 高峰失律 B . 中央区、颞中区棘波或棘一慢复合波发放 C . 全脑3Hz棘-慢复合波 D . 全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波 E . 慢波睡眠期棘慢波持续发放

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• 男，13岁，头痛1月余，近2天癫痫发作2次，查体：左侧颜面部呈紫红色，智力低下，CT检查，最可能的诊断为（）

  A . 脑动静脉畸形 B . 多发性硬化 C . 颅内动脉瘤 D . Sturge-Weber综合征 E . 结节性硬化

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• 九个月男孩，反复抽搐4次，智力差，表情呆滞。皮肤白嫩，头发黄色，尿有霉臭味，为明确诊断，应选择以下哪项检查（）

  A、血T3,T4,TSH B、染色体检查 C、尿三氯化铁试验 D、脑电图 E、腕部摄片

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• 4岁小男孩，右侧颜面部有紫红色瘤，智力障碍，MR检查如图，请选择最可能的诊断（） https://assets.asklib.com/psource/2015111614152119341.jpg https://assets.asklib.com/psource/2015111614152456194.jpg

  A . 神经纤维瘤 B . 结节性硬化 C . 脑颜面血管瘤病 D . 脑皮质发育异常 E . 脑灰质异位

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• 患者，女，52岁，右侧进行性鼻塞，涕血3个月余，鼻腔检查见右侧鼻腔暗红色新生物，质较硬，触之出血不多，似来自鼻顶部，下部达右下鼻甲上缘。若活检证实为嗅母细胞瘤，还应作哪项必要检查（）。

  A . A.鼻窦CT扫描或MRI检查 B . 鼻窦A超检查 C . 嗅觉检查 D . 鼻内镜检查 E . 鼻部X线拍片检查

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• 4岁小男孩，摔倒时以右手掌撑地，后右肘部出现疼痛、肿胀，肘向后突出，处于半屈位，肘后三角关系正常，最可能的诊断是（）。

  A、肱骨髁上骨折 B、肘关节后脱位 C、桡骨头骨折 D、肱骨干骨折 E、桡骨头半脱位

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• 患者，女，52岁，右侧进行性鼻塞，涕血3个月余，鼻腔检查见右侧鼻腔暗红色新生物，质较硬，触之出血不多，似来自鼻顶部，下部达右下鼻甲上缘。若活检证实为嗅母细胞瘤，还应作哪项必要检查（）

  A . A.鼻窦CT扫描或MRI检查 B . 鼻窦A超检查 C . 嗅觉检查 D . 鼻内镜检查 E . 鼻部X线拍片检查

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• 男，4岁，右侧颜面部有紫红色瘤，智力障碍，MRI检查如图，最可能的诊断是（）https://assets.asklib.com/psource/2015112517360585880.jpg

  A . 神经纤维瘤 B . 结节性硬化 C . 脑颜面血管瘤病 D . 脑皮质发育异常 E . 脑灰质异位

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• 24岁，女，发育迟缓，右侧颜面部有紫红色瘤，MR检查如图，请选择最可能的诊断()https://assets.asklib.com/psource/2014071112074591032.jpg

  A . A．神经纤维瘤 B . B．结节性硬化 C . C．脑颜面血管瘤病 D . D．脑皮质发育异常 E . E．脑灰质异位

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• 男，4岁，右侧颜面部有紫红色瘤，智力障碍，MRI检查如图，最可能的诊断是（）https://assets.asklib.com/psource/2015111216480724913.jpg

  A . 神经纤维瘤 B . 结节性硬化 C . 脑颜面血管瘤病 D . 脑皮质发育异常 E . 脑灰质异位

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• 男，13岁，头痛1月余，近2天癫痫发作2次，查体：左侧颜面部呈紫红色，智力低下，CT检查，最可能的诊断为()

  A . A．脑动静脉畸形 B . B．多发性硬化 C . C．颅内动脉瘤 D . D．Sturge-Weber综合征 E . E．结节性硬化

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• 9个月男孩，反复抽搐4次，智力差，表情呆滞，皮肤嫩白，头发黄色，尿有霉臭味，为明确诊断，应选择下列哪项检查（）

  A . 血T3、T4、TSH B . 染色体检查 C . 尿三氯化铁试验 D . 脑电图 E . 腕部摄片

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• 4岁男孩，13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍，诊断应是()

  A . A．强直性阵挛性癫痫状态 B . B．连续性部分性癫痫状态 C . C．复杂部分性癫痫状态 D . D．失神癫痫状态 E . E．不典型失神癫痫状态

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• 4岁小男孩，右侧颜面部有紫红色瘤，智力障碍，MR检查如图，请选择最可能的诊断()https://assets.asklib.com/psource/2014071112070756769.jpg

  A . A．神经纤维瘤 B . B．结节性硬化 C . C．脑颜面血管瘤病 D . D．脑皮质发育异常 E . E．脑灰质异位

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• 9个月男孩，反复抽搐4次，智力差，表情呆滞，皮肤嫩白，头发黄色，尿有霉臭味。为明确诊断，应选择下列哪项检查（）

  A . 血T3、T4red、TSH B . 染色体检查 C . 尿三氧化铁试验 D . 脑电图 E . 腕部摄X线片

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• 2岁男孩，生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，无意识障碍。其诊断应是()8岁男孩，2岁时有高热惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次约3～5分钟。近2天患儿神志模糊，淡漠。对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧额部有较多尖波和高幅δ波，CT检查无异常，其诊断为()6岁女孩，近3个月有发作性发呆3次，持续数秒后清醒，不能回忆发作。脑电图背景电活动变慢，以5～7Hzθ波为主，两侧有3Hz棘慢波阵发。其诊断可能性最大的为()

  A . A．强直—阵挛性发作 B . B．小儿单纯性癫痫 C . C．复杂部分性发作 D . D．失神发作 E . E．非典型失神发作

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• 8岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点头、屈体样动作，持续此姿势5～8秒，常摔伤头部，伴颜面青紫、瞳孔散大。该患儿的发作类型是（）

  A . A.肌阵挛发作 B . B.强直性发作 C . C.复杂部分性发作 D . D.全面强直-阵挛发作 E . E.发作性睡病

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• 8岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点头、屈体样动作，持续此姿势5-8秒，常摔伤头部，伴颜面青紫、瞳孔散大。该患儿的发作类型是：（）

  A . 肌阵挛发作 B . 强直性发作 C . 复杂部分性发作 D . 全面性强直-阵挛发作 E . 发作性睡病

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• 8岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点头、屈体样动作，持续此姿势5～8秒，常摔伤头部，伴颜面青紫、潼孔散大。该患儿的发作类型是

  A．肌阵挛发作 B．强直性发作 C．复杂部分性发作 D．全面性强直-阵挛发作 E．发作性睡病

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• 男孩，4 岁，2 小时前摔倒后肩部疼痛。查体：头向右侧偏斜，右肩下沉，右侧上肢活动障碍，Dugas 征阴性。最可能的诊断是（）

  A．正中神经损伤 B．锁骨骨折 C．桡骨头半脱位 D．肩关节脱位 E．肘关节脱位

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