关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是（）

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现()

  A . A．男性化表现 B . B．呕吐，腹泻，脱水 C . C．高血钾，高血钠 D . D．代谢性酸中毒 E . E．皮肤色素沉着

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现，下列错误的是（）

  A . 可发生假性两性畸形 B . 可发生假性性早熟 C . 可发生真性性早熟 D . 水、电解质代谢紊乱 E . 可发生体格发育异常

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• 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确()

  A . A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B . B.11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 C . C.21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 D . D.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高 E . E.17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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• 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（）

  A . 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B . 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 C . 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高 D . 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 E . 17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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• 先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病（）

  A . 肠梗阻 B . 肾上腺肿瘤 C . 先天性肥厚性幽门狭窄 D . 先天性甲状腺功能减低症 E . 新生儿巴特综合征

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• 有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）

  A . 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B . 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 C . 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 D . 17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高 E . 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高

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• 先天性肾上腺皮质增生（CAH）的描述不正确的是（）

  A . 为常染色体隐性遗传性疾病 B . 患者子宫、输卵管和卵巢均存在 C . 以17-羟化酶缺乏最为常见 D . 患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异 E . 部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

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• 关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则，叙述错误的是（）

  A . 在肾上腺皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量 B . 应激情况下应加大剂量 C . 药物剂量因人而异 D . 失盐型首选盐皮质激素治疗 E . 一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗

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• 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是（）

  A . 可抑制过多的ACTH释放 B . 氢化可的松口服量为10～20mg/m C . 症状控制后停药 D . 氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服 E . 可改善男性化性早熟等症状

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• 糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是()

  A . A．可抑制过多的ACTH释放 B . B．氢化可的松口服量为10～20mg/m C . C．症状控制后停药 D . D．氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服 E . E．可改善男性化性早熟等症状

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是

  A . A．醛固酮合成减少 B . B．低血钠 C . C．代谢性酸中毒 D . D．血17-羟孕酮升高 E . E．高血钾

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• 先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病()

  A . A．肠梗阻 B . B．肾上腺肿瘤 C . C．先天性肥厚性幽门狭窄 D . D．先天性甲状腺功能减低症 E . E．新生儿巴特综合征

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• 关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现（）

  A . 男性化表现 B . 呕吐，腹泻，脱水 C . 高血钾，高血钠 D . 代谢性酸中毒 E . 皮肤色素沉着

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• 关于失盐型先天性肾上腺皮质增生的治疗原则哪项是错误的（）

  A . 一经诊断应立即给予治疗，并坚持终生治疗 B . 失盐型首选盐皮质激素治疗 C . 药物剂量因人而异 D . 应激情况下应加大剂量 E . 在皮质激素治疗过程中，失盐型应监测血钾、钠、氯等，调节激素用量

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• 先天性肾上腺皮质增生的叙述错误的是（）

  A . A.是性染色体隐性遗传性疾病 B . B.是女性假两性畸形最常见类型 C . C.常因21-羟化酶缺乏 D . D.女性青春期无月经来潮 E . E.出生时有阴蒂肥大

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• 关于先天性肾上腺皮质增生错误的是()

  A . A．是导致男性假两性畸形的最常见类型 B . B．是常染色体隐性遗传性疾病 C . C．是导致女性假两性畸形的最常见类型 D . D．基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏 E . E．最常见的是21–羟化酶缺乏，不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇

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• （）是最先发现、研究最多和最常见的一种先天性肾上腺皮质增生，它的缺乏将导致糖皮质和（或）盐皮质类固醇减少，ACTH（促肾上腺皮质激素） 和雄激素分泌增多，患者出现男性化和失盐症状，严重时威胁生命。

  A．21-羟化酶缺失症 B．17-羟孕酮缺失症 C．皮质醇缺失症 D．醛固酮缺失症

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• 先天性肾上腺皮质增生的描述不正确的是（）

  A．为常染色体阴性遗传性疾病 B．患者子宫、输卵管和卵巢均存在 C．以17-羟化酶缺乏最为常见 D．患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显的差异 E．部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

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