一个62岁男性,自幼就有弥漫性掌跖高度角化增厚,身上其他部位无皮损,从未接受过治疗。根据这一病史,最可能的病因和相关因素是什么()
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女,20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指(趾)节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观,中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭,角化增厚边缘附黄色厚鳞屑,第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示:表皮明显角化过度,颗粒层、棘层肥厚,表皮突延长,真皮可见少量炎性细胞浸润,皮下脂肪组织大致正常。根据患者的病史和临床表现最可能的诊断是()
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患者,男性,62岁,发现左眼上睑肿物3个月,不伴眼红痛。眼科检查:双眼视力1.0,左眼上眼睑皮下扪及弥漫性结节状不规则、质中肿物,无压痛,无活动性,边界不清。上睑结膜增厚,表面不规则颗粒样、息肉样增生,粉红色,质脆,触之易出血。颞侧睑结膜见肉芽肿性增生,红褐色,未见正常结膜面。右眼前节与眼底检查未见异常。眼眶CT:左侧上睑与眼球间软组织增厚,包绕眼球,与眼上肌群前端分界不清。眼外肌与视神经眼眶壁未见异常。患者的初步诊断是()
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女,9岁,从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚,随年龄增长逐渐加重,伴有细薄鳞屑,并渐扩展至指背及手背,夏季常发红明显伴臭味,冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚,伴有鳞屑,足部轻度浸渍发白,伴明显臭味,损害自掌跖侧面延伸至手足背,足部延伸到踝关节以上,双手已接近腕关节处,边界清楚,多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全,真皮毛细血管扩张,周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润,其母亲有类似病史。该病可能的诊断是()
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女,9岁,从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚,随年龄增长逐渐加重,伴有细薄鳞屑,并渐扩展至指背及手背,夏季常发红明显伴臭味,冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚,伴有鳞屑,足部轻度浸渍发白,伴明显臭味,损害自掌跖侧面延伸至手足背,足部延伸到踝关节以上,双手已接近腕关节处,边界清楚,多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全,真皮毛细血管扩张,周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润,其母亲有类似病史。该病与可变性红斑角化症的主要区别是()
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女,9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚,随年龄增长逐渐加重,伴有细薄鳞屑,并渐扩展至指背及手背,夏季常发红明显伴臭味,冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚,伴有鳞屑,足部轻度浸渍发白,伴明显臭味,损害自掌跖侧面延伸至手足背,足部延伸到踝关节以上,双手已接近腕关节处,边界清楚,多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全,真皮毛细血管扩张,周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润,其母亲有类似病史。该病与可变性红斑角化症的主要区别是()。
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男性患者,40岁,近来出现高度水肿、大量蛋白尿,检查其血脂增高,低蛋白血症。肾穿刺病理检查,光镜下见弥漫性肾小球体积增大,肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚,嗜银染色显示基底膜的钉状突起,无明显细胞增生及炎性细胞浸润;电镜观察,基底膜不同程度地增厚,肾小球脏层上皮细胞下多数排列有序的电子致密物沉积,该病最大可能是()
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女,9岁,从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚,随年龄增长逐渐加重,伴有细薄鳞屑,并渐扩展至指背及手背,夏季常发红明显伴臭味,冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚,伴有鳞屑,足部轻度浸渍发白,伴明显臭味,损害自掌跖侧面延伸至手足背,足部延伸到踝关节以上,双手已接近腕关节处,边界清楚,多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全,真皮毛细血管扩张,周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润,其母亲有类似病史。该病可能的致病基因是()
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女,9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚,随年龄增长逐渐加重,伴有细薄鳞屑,并渐扩展至指背及手背,夏季常发红明显伴臭味,冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚,伴有鳞屑,足部轻度浸渍发白,伴明显臭味,损害自掌跖侧面延伸至手足背,足部延伸到踝关节以上,双手已接近腕关节处,边界清楚,多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全,真皮毛细血管扩张,周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润,其母亲有类似病史。该病可能的致病基因是()。
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女,20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指(趾)节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观,中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭,角化增厚边缘附黄色厚鳞屑,第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示:表皮明显角化过度,颗粒层、棘层肥厚,表皮突延长,真皮可见少量炎性细胞浸润,皮下脂肪组织大致正常。该病可伴发以下缺陷,除外()
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弥漫性掌跖角化病与角化型手癣的重要鉴别诊断要点是()
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患者,男性,62岁,发现左眼上睑肿物3个月,不伴眼红痛。眼科检查:双眼视力1.0,左眼上眼睑皮下扪及弥漫性结节状不规则、质中肿物,无压痛,无活动性,边界不清。上睑结膜增厚,表面不规则颗粒样、息肉样增生,粉红色,质脆,触之易出血。颞侧睑结膜见肉芽肿性增生,红褐色,未见正常结膜面。右眼前节与眼底检查未见异常。眼眶CT:左侧上睑与眼球间软组织增厚,包绕眼球,与眼上肌群前端分界不清。眼外肌与视神经眼眶壁未见异常。患者的初步诊断是()
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患者,男性,62岁,发现左眼上睑肿物3个月,不伴眼红痛。眼科检查:双眼视力1.0,左眼上眼睑皮下扪及弥漫性结节状不规则、质中肿物,无压痛,无活动性,边界不清。上睑结膜增厚,表面不规则颗粒样、息肉样增生,粉红色,质脆,触之易出血。颞侧睑结膜见肉芽肿性增生,红褐色,未见正常结膜面。右眼前节与眼底检查未见异常。眼眶CT:左侧上睑与眼球间软组织增厚,包绕眼球,与眼上肌群前端分界不清。眼外肌与视神经眼眶壁未见异常。此病的治疗方案是()
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女,20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指(趾)节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观,中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭,角化增厚边缘附黄色厚鳞屑,第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示:表皮明显角化过度,颗粒层、棘层肥厚,表皮突延长,真皮可见少量炎性细胞浸润,皮下脂肪组织大致正常。该病是由哪种蛋白的基因突变所引起()
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不符合弥漫性掌跖角化病的是()
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男性,15岁,自幼双掌跖红斑及角化过度,逐渐向手背、足背扩展,面部及颈、臀部片状潮红浸润性肥厚斑片,表面有片状鳞屑。患者一般状况良好。可能诊断()
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患者,男性,62岁,发现左眼上睑肿物3个月,不伴眼红痛。眼科检查:双眼视力1.0,左眼上眼睑皮下扪及弥漫性结节状不规则、质中肿物,无压痛,无活动性,边界不清。上睑结膜增厚,表面不规则颗粒样、息肉样增生,粉红色,质脆,触之易出血。颞侧睑结膜见肉芽肿性增生,红褐色,未见正常结膜面。右眼前节与眼底检查未见异常。眼眶CT:左侧上睑与眼球间软组织增厚,包绕眼球,与眼上肌群前端分界不清。眼外肌与视神经眼眶壁未见异常。本病的治疗方案是()
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男性,15岁,自幼双掌跖红斑及角化过度,逐渐向手背、足背扩展,面部及颈、臀部片状潮红浸润性肥厚斑片,表面有片状鳞屑。患者一般状况良好。本病可能的遗传方式为()
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女,20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指(趾)节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观,中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭,角化增厚边缘附黄色厚鳞屑,第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示:表皮明显角化过度,颗粒层、棘层肥厚,表皮突延长,真皮可见少量炎性细胞浸润,皮下脂肪组织大致正常。引起该病的基因突变是()。
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以下基因中与弥漫性掌跖角化病有关的是()
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女,9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚,随年龄增长逐渐加重,伴有细薄鳞屑,并渐扩展至指背及手背,夏季常发红明显伴臭味,冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚,伴有鳞屑,足部轻度浸渍发白,伴明显臭味,损害自掌跖侧面延伸至手足背,足部延伸到踝关节以上,双手已接近腕关节处,边界清楚,多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全,真皮毛细血管扩张,周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润,其母亲有类似病史。该病可能的诊断是A、进行性对称性红斑角化症