患儿10岁,确诊肝豆状核变性6年。因呕血黑便2天伴嗜睡半天入院考虑有肝性脑病存在的可能,下列哪一项的处理不合适()
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患儿,女,10岁,因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热、咳嗽,无血尿。家长述近半年患儿易发脾气。既往无肝炎等特殊病史。体检:T36.8℃,烦躁,面部及巩膜黄染,心肺无异常,腹部稍膨隆,上腹部压痛,无明显反跳痛,未触及包块。若进一步完善检查后考虑诊断可能为肝豆状核变性,确诊的检查是()
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肝豆状核变性主要确诊试验()
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男孩,10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是()
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肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血,直接损伤红细胞膜所致。()
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最适宜肝豆状核变性患儿食用的食物为()。
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男孩,6岁。拟诊为肝豆状核变性,其脑部病变主要在()
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肝豆状核变性患儿角膜色素环开始主要沉积于()
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临床确诊肝豆状核变性(WD)的要点包括()
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张某,女,17岁。因倦怠无力伴手抖、学习成绩急剧下降就诊,入院检查确诊为肝豆状核变性,该病人的饮食原则正确的是()
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10岁以后起病的肝豆状核变性,以下列何者损害为主()
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肝豆状核变性患儿24小时尿铜排出量测定对评估治疗效果和指导药物剂量有帮助。()
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患者女性,29岁。渐进性双手抖动1年,不能控制地扭动近6个月,伴注意力不集中、记忆下降,口齿不清、行走不稳3个月。查体:注意力涣散、瞬时记忆减退、情绪易激动。表情怪异、流涎,双手动作性和姿位性粗大震颤伴舞蹈样动作,双上肢肌张力轻度增高,四肢健发射增高。角膜边缘可见K-F环。血清铜和铜蓝蛋白水平明显降低。临床拟诊肝豆状核变性。拟用青霉胺治疗。肝豆状核变性患者饮食应注意()
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肝豆状核变性的常见发病机制是因患者体内缺乏:
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患儿女性,5岁。其姐姐9岁,因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg/L。应采取的治疗措施是()
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患儿男性6岁,诊断为肝豆状核变性,症见言语不清,张嘴流涎,表情呆板,脘痞呕恶,纳差,动作迟缓笨拙,肢体震颤。舌苔腻,脉弦滑。治疗应首选的方剂是