糖原累积症Ⅰ型的常见表现包括（）

相似题目

• 下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性（）

  A . A.明显肝肿大 B . B.空腹低血糖 C . C.肌无力 D . D.心脏和神经系统功能异常 E . E.性发育延迟

  查看最佳答案

• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）

  A . A.常染色体显性遗传 B . B.常染色体隐性遗传 C . C.伴X隐性遗传 D . D.伴X显性遗传 E . E.伴Y隐性遗传

  查看最佳答案

• 糖原累积症中，不以肝脏病变为主的类型是（）

  A . A.Ⅰ型 B . B.Ⅲ型 C . C.Ⅳ型 D . D.Ⅴ型 E . E.Ⅵ型

  查看最佳答案

• 糖原累积症最常见者为（）

  A . A.Ⅱ型 B . B.Ⅳ型 C . C.Ⅲ型 D . D.Ⅰ型 E . E.Ⅵ型

  查看最佳答案

• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。

  A . A.常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . 伴X隐性遗传 D . 伴X显性遗传 E . 伴Y隐性遗传

  查看最佳答案

• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

  查看最佳答案

• Ⅰ型糖原累积症的主要临床特点为（）

  A . A.肝肿大显著 B . B.空腹低血糖严重 C . C.反复低血糖性惊厥 D . D.智能发育迟滞 E . E.间歇性肌球蛋白尿

  查看最佳答案

• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

  查看最佳答案

• 糖原累积症最常见的类型是（）

  A . Ⅰ型 B . Ⅱ型 C . Ⅲ型 D . Ⅳ型 E . Ⅵ型

  查看最佳答案

• Ⅲ型糖原累积症产生的原因是因为缺少（）

  A . 分枝酶 B . 脱枝酶 C . 糖原磷酸化酶 D . α-1，4-葡萄糖苷酶 E . α-1，6-葡萄糖苷酶

  查看最佳答案

• 成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）。

  A . 糖原合成酶 B . 分支酶 C . 肌磷酸化酶 D . 肝磷酸化酶 E . 葡萄糖-6-磷酸酶

  查看最佳答案

• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（）

  A . 糖原累积症Ⅰ型 B . 糖原累积症Ⅲ型 C . 糖原累积症Ⅳ型 D . 糖原累积症Ⅴ型 E . 糖原累积症Ⅵ型

  查看最佳答案

• 治疗糖原累积症的最有效方法是()

  A . A．纠正高血脂 B . B．纠正酸中毒 C . C．静脉维持稳定血糖 D . D．增加餐次 E . E．食用淀粉和果糖

  查看最佳答案

• 糖原累积症的主要受累组织是（）

  A . 肝脏和心脏 B . 肝脏和肌肉 C . 心脏和肌肉 D . 肝脏和骨骼 E . 肝脏和脾脏

  查看最佳答案

• Ⅲ型糖原累积症产生的原因是缺少（）

  A . 分支酶 B . 脱支酶 C . 糖原磷酸化酶 D . α-1，4-葡萄糖苷酶 E . α-1，6-葡萄糖苷酶

  查看最佳答案

• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主()

  A . A．糖原累积症I型 B . B．糖原累积症III型 C . C．糖原累积症Ⅳ型 D . D．糖原累积症V型 E . E．糖原累积症Ⅵ型

  查看最佳答案

• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

  A . 糖原累积症I型 B . 糖原累积症III型 C . 糖原累积症Ⅳ型 D . 糖原累积症V型 E . 糖原累积症Ⅵ型

  查看最佳答案

• 0型糖原累积病()Ⅰ型糖原累积病()型糖原累积病()

  A . A．葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 B . B．2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷 C . C．糖原合成酶缺陷 D . D．脱支酶缺陷 E . E．肝磷酸化酶缺陷

  查看最佳答案

• Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（）

  A . 分枝酶 B . 脱枝酶 C . 变位酶 D . 糖原合成酶 E . 糖原磷酸化酶

  查看最佳答案

• 糖原累积症最常见者为()

  A . A．II型 B . B．IV型 C . C．III型 D . D．I型 E . E．VI型

  查看最佳答案

• 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

  A . 酶替代治疗 B . 控制酸中毒 C . 进行肝移植 D . 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E . 保肝+控制感染和酸中毒

  查看最佳答案

• 32．糖原累积症是糖原因结构异常或不能正常代谢而在组织中累积。在某种糖原累积症，糖原分支少，外周糖链特别长，以致在多种组织中累积。该糖原累积症缺陷的酶可能是

  查看最佳答案

• 下列关于糖原累积病Ⅱ型的病因和发病机制是( )

  A．由于α-1，4葡萄糖苷酶缺乏 B．低聚糖和糖原分解出葡萄糖 C．大量糖原积聚在溶酶体内 D．溶酶体肿胀造成细胞受损 E．全身各组织均可受累

  查看最佳答案