肝豆状核变性()额叶肿瘤()急性粒细胞性白血病()急性颅内出血()感染性心内膜炎()

相似题目

• 肝豆状核变性代谢异常的元素是()

  A . A．钙 B . B．铁 C . C．铜 D . D．磷 E . E．锰

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• 治疗肝豆状核变性用（）。

  A . 美多巴 B . 新斯的明 C . 苯妥英钠 D . 青霉胺 E . 氟哌啶醇

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• 肝豆状核变性膳食宜（）

  A . 选细粮作为主食 B . 避免摄取过高热量 C . 低铜膳食 D . 奶类含铜量高避免食用 E . 低铁膳食

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• 肝豆状核变性特有的体征为（）

  A . 肝脏损害 B . 溶血性贫血 C . 角膜K-F环 D . 神经精神损害 E . 肾脏损害

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• 肝豆状核变性的脑部病变主要在()

  A . A．大脑皮质 B . B．基底神经节 C . C．小脑半球 D . D．丘脑黑质 E . E．脑干网状系统

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• 肝豆状核变性的急性爆发性肝炎的临床特点中，下列哪点不支持()

  A . A．血铜值极高 B . B．谷丙转氨酶相对地低 C . C．血胆红素值极高 D . D．急性溶血 E . E．急性肾功能不全

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• 肝豆状核变性属于()

  A . A．性染色体显性遗传病 B . B．性染色体隐性遗传病 C . C．常染色体隐性遗传病 D . D．常染色体显性遗传病 E . E．以上都不是

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• 有关肝豆状核变性正确的是（）

  A . 常染色体显性遗传 B . 肝不能合成铜蓝蛋白 C . 胆汁中铜排出增多 D . 肠道吸收铜增多 E . 尿中排铜减少

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• 肝豆状核变性临床特点有（）

  A . 无症状时尿铜即可排出 B . 肝症状多见于起病年龄较小者 C . 神经症状多见于年龄较大儿童 D . K-F环在发病早期出现 E . 少数患儿有范可尼综合征症状

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• 肝豆状核变性的临床特征为（）

  A . A.肝肿大、惊厥、肝细胞损害 B . B.脑退行性病变和角膜K-F环 C . C.CT特征性改变肝肿大 D . D.贫血和锥体外系症状 E . E.肝硬化及锥体外系症状

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• 肝豆状核变性（）

  A . 染色体核型为：46，XX（或XY）/47，21 B . 血苯丙氨酸浓度＞0.24mmol/L（4mg/dl） C . 染色体核型为：45，XO/46，XX D . 染色体核型为：48，XXXY E . 血清铜蓝蛋白值：50mg/L

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• 肝豆状核变性的生化特征是（）

  A . 血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高 B . 血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高 C . 血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高 D . 血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高 E . 尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高

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• 肝豆状核变性的治疗原则是（）

  A . A.限制吃食含铜高的食物 B . B.应用青霉胺 C . C.减少铜的摄入和增加铜的排出 D . D.应用锌剂 E . E.肝移植

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• 肝豆状核变性的脑部病变主要在（）

  A . A.大脑皮质 B . B.基底神经节 C . C.小脑半球 D . D.丘脑黑质 E . E.脑干网状系统

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• 肝豆状核变性可出现（）

  A . 肝铁含量增加 B . IgA升高 C . 血清铜蓝蛋白降低 D . 胆固醇升高 E . 抗核抗体阳性

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• 肝豆状核变性主要确诊试验（）

  A . 尿三氯化铁试验 B . 尿蝶呤分析 C . 染色体分析 D . 血清铜蓝蛋白测定 E . Guthrie试验

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• 线粒体脑肌病()神经纤维瘤病()肝豆状核变性()黑朦性痴呆()结节性硬化症()

  A . A．角膜K-F环 B . B．虹膜Lisch结节 C . C．眼底樱桃红斑 D . D．视网膜色素变性 E . E．视乳头虫孵样钙化结节

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• 肝豆状核变性病人可采用（）膳食。

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• 肝豆状核变性的基本代谢缺陷是()

  A . A．肝脏不能正常合成铜蓝蛋白 B . B．肠道吸收铜功能增强 C . C．胆汁中排出铜量减少 D . D．尿排铜量减少 E . E．胆汁中排出铜增加

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• 肝豆状核变性的主要临床表现：（）

  A . 锥体外系症状 B . 肝硬化 C . 精神症状 D . 心脏功能损害 E . 角膜K-F环

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• 肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血，直接损伤红细胞膜所致。()

  A . 正确 B . 错误

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• 肝豆状核变性的急性爆发性肝炎的临床特点中，下列哪点不支持（）

  A . 血铜值极高 B . 谷丙转氨酶相对地低 C . 血胆红素值极高 D . 急性溶血 E . 急性肾功能不全

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• 对非球形红细胞性溶血性贫血，且Coombs试验阴性的患儿应注意排除肝豆状核变性的可能性。()

  A . 正确 B . 错误

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• 原发性胆汁性肝硬化特征性标志（）肝豆状核变性是因为（）

  A . 肝脏内有铜沉积 B . 线粒体抗体阳性 C . 铁沉积于肝脏 D . 肝纤维化 E . 乙型肝炎

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