肝豆状核变性是由于体内()

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• 肝豆状核变性代谢异常的元素是()

  A . A．钙 B . B．铁 C . C．铜 D . D．磷 E . E．锰

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• 肝豆状核变性是由于________代谢障碍所致，其特征性眼部表现为________。

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• 肝豆状核变性的生化特征是（）

  A . 血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高 B . 血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高 C . 血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高 D . 血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高 E . 尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高

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• 肝豆状核变性时铜在体内的贮积开始于（）

  A . A.学龄期 B . B.学龄前期 C . C.幼儿期 D . D.青春期 E . E.婴儿期

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• 肝豆状核变性的治疗原则是（）

  A . A.限制吃食含铜高的食物 B . B.应用青霉胺 C . C.减少铜的摄入和增加铜的排出 D . D.应用锌剂 E . E.肝移植

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• 由于代谢障碍而引起肝豆状核变性的矿物质为（）。

  A . 锌 B . 钙 C . 铁 D . 铜 E . 镁

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• 肝豆状核变性的基本代谢缺陷是()

  A . A．肝脏不能正常合成铜蓝蛋白 B . B．肠道吸收铜功能增强 C . C．胆汁中排出铜量减少 D . D．尿排铜量减少 E . E．胆汁中排出铜增加

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• 肝豆状核变性的病因是（）。

  A . 维生素B 吸收障碍 B . 铜代谢异常 C . 铁代谢异常 D . L啉代谢异常 E . 嘌呤代谢异常

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• 肝豆状核变性患儿出现溶血的原因是由于大量铜由肝脏释放入血，直接损伤红细胞膜所致。()

  A . 正确 B . 错误

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• 肝豆状核变性的基本代谢缺陷是（）

  A . 肝脏不能正常合成铜蓝蛋白 B . 肠道吸收铜功能增强 C . 胆汁中排出铜量减少 D . 尿排铜量减少 E . 胆汁中排出铜增加

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• 肝豆状核变性主要累及的部位是（）

  A . 尾状核和壳核 B . 苍白球和壳核 C . 丘脑外侧 D . 脑桥和中脑 E . 内囊后肢

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• 与肝豆状核变性有关的因素是（）

  A . A.血清铜降低 B . B.血清铁降低 C . C.血氨增高 D . D.血清铜增加 E . E.血清铁增加

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• 肝豆状核变性早期损害的器官是（）

  A . 肝脏 B . 神经系统 C . 眼 D . 肾脏 E . 骨骼系统

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• 肝豆状核变性应限制的食物是（）

  A . A.巧克力 B . B.香菇 C . C.高氨基酸饮食 D . D.动物肝脏和血 E . E.豌豆、蚕豆

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• 肝豆状核变性是由于铅代谢障碍导致的脑基底变性和肝功能的损害疾病。

  A . 正确 B . 错误

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• 肝豆状核变性代谢异常的元素是（）。

  A . 钙 B . 铁 C . 铜 D . 磷 E . 锰

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• 肝豆状核变性的遗传方式是（）

  A . X连锁冠性遗传 B . 常染色体显性遗传 C . 多基因遗传 D . 常染色体隐性遗传 E . X连锁隐性遗传

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• Kayser-Fleischer环是肝豆状核变性的特征，它是由于铜盐沉积于下列哪种结构所致（）

  A . 角膜上皮层 B . 角膜前弹力层 C . 角膜后弹力层 D . 角膜实质层 E . 角膜内皮层

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• 肝豆状核变性是因为（）

  A . 肝脏内有铜沉积 B . 线粒体抗体阳性 C . 铁沉积于肝脏 D . 肝纤维化 E . 乙型肝炎

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• 肝豆状核变性的常见发病机制是因患者体内缺乏：

  A．转铁蛋白 B．白蛋白 C．铜蓝蛋白 D．结合珠蛋白 E．α1酸性糖蛋白

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