Wilson病的3大主征为脑豆状核变性、角膜K-F环及小叶性肝硬化，为家族性常染色体隐性遗传性铜铁代谢障碍型神经系统变性疾病。

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• 男性，4岁。诊断为肝豆状核变性，查体见角膜边缘出现棕褐色色素环，即KayserFleischer环。该环产生的原因是（）

  A . 类脂质沉着 B . 铁代谢障碍 C . 铜代谢障碍 D . 维生素C缺乏 E . 维生素A缺乏

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• 肝豆状核变性出现的K-F环位于角膜的（）。

  A . 上皮细胞层 B . 基质层 C . 前弹力层 D . 后弹力层 E . 内皮细胞层

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• 患者女性，29岁。渐进性双手抖动1年，不能控制地扭动近6个月，伴注意力不集中、记忆下降，口齿不清、行走不稳3个月。查体：注意力涣散、瞬时记忆减退、情绪易激动。表情怪异、流涎，双手动作性和姿位性粗大震颤伴舞蹈样动作，双上肢肌张力轻度增高，四肢健发射增高。角膜边缘可见K-F环。血清铜和铜蓝蛋白水平明显降低。临床拟诊肝豆状核变性。拟用青霉胺治疗。用青霉胺治疗时，应注意（）

  A . A.维持剂量一般为750~1000mg/d B . 起始剂量一般为250mg/d C . 用药前应作青霉素皮试，阴性者方能使用 D . 治疗剂量一般为1000~2000mg/d E . 待症状缓解后改用维持剂量 F . 应从小剂量开始，逐渐增加剂量

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• 男性，4岁。诊断为肝豆状核变性，查体见角膜边缘出现棕褐色色素环，即KayserFleischer环，该环产生的原因是（）

  A . 类脂质沉着 B . 铁代谢障碍 C . 铜代谢障碍 D . 维生素C缺乏 E . 维生素A缺乏

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• 肝豆状核变性出现的1－F环位于角膜的（）

  A . 上皮细胞层 B . 基质层 C . 前弹力层 D . 后弹力层 E . 内皮细胞层

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• 男，10岁，不自主的舞蹈样动作或震颤，语言含糊不清，走路不稳，眼角膜边上形成黄绿色沉积环，这个环是肝豆状核变性病的特征，与下列哪种元素有关()

  A . A．铁 B . B．钴 C . C．汞 D . D．铬 E . E．铜

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• 肝豆状核变性出现的K-F环位于角膜的（）

  A . 上皮细胞层 B . 基质层 C . 前弹力层 D . 后弹力层 E . 内皮细胞层

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• 肝豆状核变性出现的K-F环位于角膜的

  A . A．上皮细胞层 B . B．基质层 C . C．前弹力层 D . D．后弹力层 E . E．内皮细胞层

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• 肝豆状核变性综合征之角膜K-F环通常呈现的状态为（）

  A . A．此环多呈金黄色或绿色，环宽1～3mm B . B．大多为单环，也有时为双环 C . C．通常不抵达正常角膜缘 D . D．该病系由于铜沉积在角膜前弹力层所致

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• 患者女性，29岁。渐进性双手抖动1年，不能控制地扭动近6个月，伴注意力不集中、记忆下降，口齿不清、行走不稳3个月。查体：注意力涣散、瞬时记忆减退、情绪易激动。表情怪异、流涎，双手动作性和姿位性粗大震颤伴舞蹈样动作，双上肢肌张力轻度增高，四肢健发射增高。角膜边缘可见K-F环。血清铜和铜蓝蛋白水平明显降低。临床拟诊肝豆状核变性。拟用青霉胺治疗。服用青霉胺时，可能出现的副作用有（）

  A . A.严重肝肾功能损害 B . 男性阳痿、女性闭经等 C . 胸闷、心慌、气急、浮肿等循环系统不良反应 D . 皮肤瘙痒、荨麻疹、淋巴结肿大、发热、关节疼痛、淋巴结肿大，天疤疮样皮肤损害等过敏反应 E . 肾病综合征 F . 白细胞减少、血小板降低、再生障碍性贫血等血液系统不良反应

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• 肝豆状核变性出现的K-F环位于角膜的哪一层()

  A . A．上皮细胞层 B . B．前弹力层 C . C．基质层 D . D．后弹力层 E . E．内皮细胞层

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• 男性，4岁，诊断为肝豆状核变性，查体见角膜边缘出现棕褐色色素环，即KayserFleischer环，该环产生的原因是（）

  A . 类脂质沉着 B . 铁代谢障碍 C . 铜代谢障碍 D . 维生素C缺乏 E . 维生素A缺乏

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• 肝豆状核变性早期检查K-F环需用_________检查。

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• 肝豆状核变性患儿角膜色素环开始主要沉积于（）

  A . 角膜周缘的外侧 B . 角膜周缘，成环状 C . 角膜周缘上、下方 D . 角膜中央 E . 以上都不正确

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• 肝豆状核变性（如图）出现的K-F环位于角膜的哪一层（）https://assets.asklib.com/psource/2015110910265719638.jpg

  A . 上皮细胞层 B . 前弹力层 C . 基质层 D . 后弹力层 E . 内皮细胞层

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• 肝豆状核变性（如图）出现的K-F环位于角膜的哪一层（）https://assets.asklib.com/psource/201511141253225832.jpg

  A . 上皮细胞层 B . 前弹力层 C . 基质层 D . 后弹力层 E . 内皮细胞层

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• 肝豆状核变性（如图）出现的K-F环位于角膜的哪一层（）https://assets.asklib.com/psource/2015091409444530919.jpg

  A . 上皮细胞层 B . 前弹力层 C . 基质层 D . 后弹力层 E . 内皮细胞层

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• 患者女性，29岁。渐进性双手抖动1年，不能控制地扭动近6个月，伴注意力不集中、记忆下降，口齿不清、行走不稳3个月。查体：注意力涣散、瞬时记忆减退、情绪易激动。表情怪异、流涎，双手动作性和姿位性粗大震颤伴舞蹈样动作，双上肢肌张力轻度增高，四肢健发射增高。角膜边缘可见K-F环。血清铜和铜蓝蛋白水平明显降低。临床拟诊肝豆状核变性。拟用青霉胺治疗。肝豆状核变性患者饮食应注意（）

  A . A.避免蘑菇、香菇、巧克力、可可、蜜糖等食物 B . 避免螺丝等甲壳类食物 C . 避免玉米、花生、核桃等坚果类食物 D . 避免豌豆、蚕豆等豆类食物 E . 避免软体动物鱿鱼等 F . 避免龙虾、牡蛎、螃蟹、淡菜等食物

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• Wilson病的3大主征为脑豆状核变性、角膜K-F环及小叶性肝硬化。（）

  此题为判断题(对，错)。

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• 肝豆状核变性综合征之角膜K－F环通常呈现的状态为（)

  A．角膜曲率计 B．角膜地形图 C．角膜共焦显微镜 D．OCT

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