患儿反复感染,胸腺淋巴组织发育不良,淋巴细胞下降,免疫球蛋白正常偏,低,应属下列何种联合免疫缺陷病()。
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患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×109/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是()
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