性联重症联合免疫缺陷病的分子遗传基础是

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• 目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）

  A . 造血干细胞移植 B . 胎儿肝脏移植 C . 静脉注射大剂量免疫球蛋白 D . 胎儿胸腺移植 E . 基因治疗

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• 重症联合免疫缺陷病治疗可选用（）

  A . 胚胎胸腺移植 B . 骨髓或胚肝移植 C . 丙种球蛋白替代疗法 D . 新鲜血浆输注 E . 同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

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• 下列属于重症联合免疫缺陷病的是（）。

  A . DiGeorge综合征 B . XSCID C . 慢性肉芽肿病 D . 艾滋病 E . 遗传性血管神经性水肿

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• 性联锁重症联合免疫缺陷病的机制为（）

  A . 腺苷脱氨酶缺陷 B . BTK基因缺陷 C . 补体合成障碍 D . IL-2受体γc的基因异常 E . 白细胞黏附功能异常

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• 不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）

  A . A.RAG-1基因突变 B . B.腺苷脱氨酶基因缺陷 C . C.RAG-2基因突变 D . D.γ﹣基因突变 E . E.Btk基因突变

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• 联合免疫缺陷病的试验室检查哪项不符（）

  A . 血T淋巴细胞降低 B . 血B淋巴细胞降低 C . 血KN（自然杀伤细胞）消失 D . 血Ig降低 E . 血红细胞正常

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• 不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

  A . RAG-1基因突变 B . 腺苷脱氨酶（ADA.基因突变 C . Btk基因突变 D . γ-链（γC.基因突变 E . RAG-2基因突变

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• 属于重症联合免疫缺陷疾病的是（）

  A . X性连锁无丙种球蛋白血症（XLA. B . X性联高IgM综合征（XLHM） C . 选择性IgA缺陷 D . 先天性胸腺发育不全综合征 E . 腺苷脱氨酶缺乏症

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• X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

  A . 造血干细胞移植 B . 定期使用静脉注射免疫球蛋白 C . 免疫调节治疗 D . 有效抗生素控制感染 E . 胎肝移植

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• 原发性重症联合免疫缺陷病是由于（）。

  A、B细胞缺陷 B、T细胞缺陷 C、T、B细胞均出现发育障碍 D、吞噬细胞缺陷 E、补体系统缺陷

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• 联合免疫缺陷病的概念是

  A . A．多种免疫球蛋白缺乏所致 B . B．T细胞与NK细胞共同缺乏 C . C．免疫球蛋白缺乏与吞噬细胞缺乏 D . D．B细胞功能缺陷加补体缺乏 E . E．T细胞与B细胞功能均缺乏

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• 免疫缺陷病的遗传方式，错误的是（）

  A . X-SCID——性连隐性遗传 B . ADA——常染色体隐性遗传 C . ATS——常染色体隐性遗传 D . WAS——常染色体隐性遗传 E . MHCⅡ——性连隐性遗传

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• 患有联合严重免疫缺陷病的患儿为预防结核病应（）

  A . 避免接触结核病人 B . 接触者口服异烟肼 C . 接触者口服利福平 D . 早期接种卡介苗 E . 加强锻炼，增强体质

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• 下列哪种疾病属于重症联合免疫缺陷病（）

  A . A.DiGeorge综合征 B . B.XSCID C . C.慢性肉芽肿痛 D . D.艾滋病 E . E.遗传性血管神经性水肿

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• 重症联合免疫缺陷病有()

  A . A．DiGeorge综合征 B . B．XSCID C . C．WAS D . D．Bruton综合征 E . E．ATS

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• 有关重症联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确（）

  A．骨髓移植术是较理想的治疗手段之一 B．输血时应使用新鲜血 C．禁忌接种活疫苗或活菌苗 D．有细菌感染时，应选用强效抗生素 E．可给予丙种球蛋白以提高体液免疫力

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• 18、属于重症联合免疫缺陷病的是

  A．DiGeorge综合征 B．XSCID C．慢性肉芽肿病 D．艾滋病 E．遗传性血管神经性水肿

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