男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

相似题目

• 男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是()

  A . A．肝糖原累积症 B . B．半乳糖血症 C . C．严重低血糖症 D . D．肝豆状核变性 E . E．尼曼一匹克病

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• 4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）

  A . A.X线见骨质疏松及骨骺出现延迟 B . B.空腹血糖为2.2mmol/L C . C.皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . D.乳酸性酸中毒 E . E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）

  A . A.脑苷脂沉积症 B . 肝豆状核变性 C . 半乳糖血症 D . 糖原累积症 E . 脂肪肝

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()

  A . A．应用升血糖药物 B . B．静脉输葡萄糖液 C . C．血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . D．频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . E．给予肾上腺素

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• 3岁男孩，生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4次晨起发生惊厥，当时血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬，血清GPT正常，脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其最可能的诊断是（）

  A . A.肝糖原累积症 B . B.半乳糖血症 C . C.严重低血糖症 D . D.肝豆状核变性 E . E.尼曼-匹克病

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）。

  A . A.空腹血糖测定 B . 骨骼X线片 C . 胰高血糖素试验 D . 血乳酸测定 E . 肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()

  A . A．脑苷脂沉积症 B . B．肝豆状核变性 C . C．半乳糖血症 D . D．糖原累积症 E . E．脂肪肝

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . 给予肾上腺素

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）

  A . A.脑苷脂沉积症 B . 肝豆状核变性 C . 半乳糖血症 D . 糖原累积症 E . 脂肪肝

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• 男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）

  A . X线见骨质疏松和骨骺出现延迟 B . 空腹血糖为2.2mmol/L C . 皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . 乳酸性酸中毒 E . 肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术治疗

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）

  A . A.脑苷脂沉积症 B . 肝豆状核变性 C . 半乳糖血症 D . 糖原累积症 E . 脂肪肝

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• 男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）

  A . 肝功能不全 B . 糖原累积症 C . 半乳糖血症 D . 肝豆状核变性 E . 肾功能不全

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）。

  A . A.脑苷脂沉积症 B . 肝豆状核变性 C . 半乳糖血症 D . 糖原累积病 E . 脂肪肝

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）。

  A . A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平 B . 高蛋白饮食 C . 防止外伤出血 D . 加强锻炼，增加运动量 E . 口服生玉米淀粉

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术治疗

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）

  A . A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平 B . B.高蛋白饮食 C . C.防止外伤出血 D . D.加强锻炼，增加运动量 E . E.口服生玉米淀粉

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）

  A . A.空腹血糖测定 B . B.骨骼X线片 C . C.胰高血糖素试验 D . D.血乳酸测定 E . E.肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

  问题1：诊断首先考虑（） A．脑苷脂沉积症 B．肝豆状核变性 C．半乳糖血症 D．糖原累积病 E．脂肪肝 问题2：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积病，当前的治疗原则（） A．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B．进行肝移植 C．酶替代治疗 D．保肝+控制感染和酸中毒 E．控制酸中毒 问题3：肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为（） A．应用升血糖药物 B．静脉输葡萄糖液 C．升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D．频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E．手术

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定

  B、骨骼X线片 C、胰高血糖素试验 D、血乳酸测定 E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定 经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B、缺乏肝磷酸化酶 C、缺乏分支酶 D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶 E、缺乏肝磷酸化酶激酶 错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平 B、高蛋白饮食 C、防止外伤出血 D、加强锻炼，增加运动量 E、口服生玉米淀粉

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