苯丙酮尿症患者尽早开始治疗，主要是为了预防（）。

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• 苯丙酮尿症治疗主要是（）

  A . 补充苯丙氨酸羟化酶 B . 补充酪氨酸 C . 给予低苯丙氨酸饮食 D . 给予低脂肪饮食 E . 补充酪氨酸羟化酶

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• 苯丙酮尿症最主要的治疗方法是（）

  A . 大量维生素 B . 限制苯丙氨酸摄入 C . 限制蛋白质摄入 D . 补充5-羟色氨酸 E . 对症治疗

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• 苯丙酮尿症的治疗主要是（）

  A . A.补充苯丙氨酸羟化酶 B . B.补充酪氨酸 C . C.给予低苯丙氨酸饮食 D . D.给予低脂饮食 E . E.补充酪氨酸羟化酶

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• 男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

  A . A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 B . 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 C . 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 D . 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 E . 终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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• 苯丙酮尿症患儿尽早开始治疗，主要是为了预防（）

  A . 智力低下 B . 皮肤颜色变浅 C . 湿疹 D . 毛发枯黄 E . 抽搐

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• 患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确（）。

  A . 立即给予高苯丙氨酸饮食 B . 立即予低苯丙氨酸饮食 C . 添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主 D . 饮食控制应维持终生 E . 超过1岁以后开始饮食控制

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• 患儿，3岁，生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头弯腰样发作，每日10次左右，2岁开始出现呕吐，喂养困难，现小儿智能明显落后，尿有鼠臭味，尿三氯化铁实验出现绿色，初步诊断苯丙酮尿症一经确诊，应尽早开始饮食控制，下列措施正确的是（）。

  A . A.给予低苯丙氨酸饮食 B . 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成年 C . 添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主 D . 原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L E . 饮食控制应至少持续到青春期以后 F . 忌用肉，蛋，豆类等高蛋白质食物

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• 男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()

  A . A．给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生 B . B．严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者 C . C．最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 D . D．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品 E . E．适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

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• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

  A . A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 B . 6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 C . 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 D . 给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 E . 终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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• 苯丙酮尿症主要的治疗方法是（）

  A . 四氢生物蝶呤（BH ） B . 5-羟色胺 C . 低苯丙氨酸饮食 D . 低铜饮食 E . 低蛋白饮食

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• 苯丙酮尿症主要的治疗方法是()

  A . A．四氢生物蝶呤(BH) B . B．5-羟色胺 C . C．低苯丙氨酸饮食 D . D．低铜饮食 E . E．低蛋白饮食

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• 男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（）

  A . A.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生 B . 严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者 C . 最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 D . 6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品 E . 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

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• 苯丙酮尿症在哪个年龄组开始治疗，一般应持续治疗几年（）

  A . A．生后一个月内1～2年 B . B．2～3个月2～3年 C . C．3～4个月3～4年 D . D．一个月内4～6年 E . E．5～6个月4～6年

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• 患儿，3岁，生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头弯腰样发作，每日10次左右，2岁开始出现呕吐，喂养困难，现小儿智能明显落后，尿有鼠臭味，尿三氯化铁实验出现绿色，初步诊断苯丙酮尿症一经确诊，应尽早开始饮食控制，下列措施正确的是（）

  A . A.给予低苯丙氨酸饮食 B . 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成年 C . 添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主 D . 原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L E . 饮食控制应至少持续到青春期以后 F . 忌用肉，蛋，豆类等高蛋白质食物

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• 苯丙酮尿症的治疗主要是()

  A . A．补充苯丙氨酸羟化酶 B . B．补充酪氨酸羟化酶 C . C．给予低苯丙氨酸饮食 D . D．给予低蛋白食物 E . E．补充酪氨酸

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• 一旦明确诊断是PKU，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，用高苯丙氨酸饮食法治疗苯丙酮尿症患儿。

  A:正确; B:错误

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• 苯丙酮尿症最主要的治疗方式是（）

  A．对症治疗 B．补充5-羟色胺 C．限制蛋白质摄入 D．补充大量维生素 E．限制苯丙氨酸摄入

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