戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）
A . 乳酸脱氢酶
B . α
-抗胰蛋白酶
C . β-葡萄糖苷脂酶
D . 鞘磷脂酶
E . β-氨基己糖酶
时间：2022-11-02 08:54:49
所属题库：临床血液学题库
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戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）
A . 乳酸脱氢酶
B . α1－抗胰蛋白酶
C . β－葡萄糖苷脂酶
D . 鞘磷脂酶
E . β－氨基己糖酶
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戈谢病的典型X征象（）
A . 肝脾淋巴结肿大
B . 巨脾伴脾亢
C . 胸片发现肺浸润病变
D . X片发现骨质疏松，局限性骨破坏
E . 胫骨远端似烧瓶样膨大
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下列哪项不符合戈谢病（）
A . 部分病人有轻度或中度贫血
B . 可表现为全血细胞减少
C . 肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞
D . SSB染色呈阳性
E . 又称为鞘磷脂病
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戈谢病的典型X线征象是（）
A . A.肝脾淋巴结肿大
B . B.巨脾伴脾亢
C . C.胸片发现肺浸润病变
D . D.X线片发现骨质疏松，局限性骨破坏
E . E.胫骨远端似烧瓶样膨大
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戈谢病（）.
A . 易发生DIC
B . 骨髓无特异性改变
C . 缺乏葡萄糖脑苷脂酶
D . 缺乏神经鞘磷酸脂酶
E . 尿中出现B-J蛋白
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戈谢病
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戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）
A . 单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成
B . 在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成
C . 在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成
D . 在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成
E . 在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成
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与戈谢病密切相关的酶是（）
A . 鞘磷酸脂酶
B . 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶
C . 腺苷酸环化酶
D . 葡萄糖脑苷酶
E . 丙酮酸激酶
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临床上将戈谢病分哪几型()
A . A．慢性型
B . B．老年型
C . C．婴儿型
D . D．青年型
E . E．亚急性型
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诊断戈谢病最有意义是（）
A . 骨髓检查
B . 神经鞘磷脂酶活性橙测
C . β－葡萄糖脑苷脂酶活性测定
D . 细胞化学染色
E . 家族史
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临床上戈谢病分型有（）
A . A.慢性型
B . B.急性型
C . C.婴儿型
D . D.青年型
E . E.老年型
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诊断戈谢病最可靠的方法是（）
A . 骨髓检查发现戈谢细胞
B . 骨髓检查发现戈谢细胞，并组化染色
C . 血浆中多种酶活性升高
D . 基因诊断
E . 以上均不是
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戈谢病一般不常累及的组织器官是（）
A . A.生殖系统
B . B.骨髓
C . C.肝
D . D.脾
E . E.淋巴结
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戈谢病一般不常累及的组织器官是（）.
A . 肝
B . 骨髓
C . 生殖系统
D . 脾
E . 淋巴结
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戈谢病（）
A . 易发生DIC
B . 骨髓无特异性改变
C . 缺乏葡萄糖脑苷脂酶
D . 缺乏神经鞘磷酸脂酶
E . 尿中出现B-J蛋白
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戈谢病的细胞诊断依据是（）
A . Downey细胞
B . Gaucher细胞
C . Langerhans巨细胞
D . Niemann-Pick细胞
E . Pelger-Huet细胞
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下列哪项符合戈谢病()
A . A．多有肝脾肿大
B . B．外周血细胞数正常
C . C．临床上主要分为急性神经型、慢性非神经型、慢性神经型及成人型
D . D．戈谢细胞的SBB染色呈阳性
E . E．戈谢细胞的POX染色呈阳性
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戈谢病为（）。
A . 常染色体隐性遗传
B . 常染色体显性遗传
C . 常染色体不完全显性遗传
D . 伴性隐性遗传
E . 伴性显性遗传
