先天性胸腺发育不全综合征的特征不包括（）

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• 先天性卵巢发育不全综合征（）

  A . 染色体核型为：46，XX（或XY）／47，+21 B . 血苯丙氨酸浓度＞0.24mmol／L（4mg／dl） C . 染色体核型为：45，XO／46，XX D . 染色体核型为：48，XXXY E . 血清铜蓝蛋白值：50mg／L

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• 关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）

  A . 常有多处畸形 B . 胸腺发育不良 C . 血清Ig常明显降低 D . 对PHA增殖反应降低 E . 常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐

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• 怀疑先天性胸腺发育不全的患者，需做的检查是（）

  A . EAC花环 B . T细胞亚群 C . 溶血空斑试验 D . 免疫球蛋白检测 E . NBT还原试验

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• 怀疑先天性胸腺发育不全者，首选的检测是（）。

  A . EAC花环试验 B . T细胞亚群分析 C . 免疫球蛋白测定 D . NBT还原试验 E . 溶血空斑形成试验

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• 怀疑先天性胸腺发育不全的患者需做哪项检测（）

  A . EAC花环形成试验 B . T细胞亚群分析 C . 免疫球蛋白的检测 D . 溶血空斑试验 E . NBT还原试验

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• 下列哪项符合先天性胸腺发育不全的诊断（）

  A . 早期低钙性抽搐 B . 皮肤迟发型超敏反应阴性 C . X线检查无胸腺影 D . 血清免疫球蛋白含量低 E . 接种减毒活疫苗可引起全身感染

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• 关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外()

  A . A.常有多处畸形 B . B.胸腺发育不良 C . C.血清Ig常明显降低 D . D.对PHA增殖反应降低 E . E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐

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• 下列哪项符合先天性胸腺发育不全的诊断

  A . A．早期低钙性抽搐 B . B．皮肤迟发型超敏反应阴性 C . C．X线检查无胸腺影 D . D．血清免疫球蛋白含量低 E . E．接种减毒活疫苗可引起全身感染

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• 胸腺发育不全的临床表现不包括：（）

  A . A.中性粒细胞减少 B . B.面部畸形 C . C.先天性心脏病 D . D.T细胞数量减少 E . E.低钙惊厥

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• 胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）

  A . 高热惊厥 B . 低钙惊厥 C . 甲状腺功能障碍 D . 先天性心血管疾病 E . 肝脏功能异常

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• 关于先天性胸腺发育不全，不正确的是（）

  A . A．属原发性T淋巴细胞免疫缺陷 B . B．伴有甲状腺功能低下 C . C．22号染色体出现区域缺失 D . D．对移植器官产生排斥反应 E . E．常有甲状腺、唇和耳发育不全

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• 肝豆状核变性()苯丙酮尿症()21-三体综合征()先天性卵巢发育不全综合征()先天性睾丸发育不全综合征()

  A . A．染色体核型为：46，XX(或XY)/47，+21 B . B．血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L(4mg/dl) C . C．染色体核型为：45，XO/46，XX D . D．染色体核型为：48，XXXY E . E．血清铜蓝蛋白值：50mg/L

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• 先天性睾丸发育不全综合征（）

  A . 常染色体病 B . 性染色体病 C . 复杂染色体病 D . 罕见染色体病

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• 符合先天性胸腺发育不全症的一项是（）https://assets.asklib.com/psource/201509141455477850.jpg

  A . 晚期低钙性抽搐 B . 反复感染 C . 皮肤迟发型超敏反应阳性 D . X线检查有胸腺阴影 E . 血清免疫球蛋白含量降低

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• 胸腺发育不全患儿的面部特征是（）

  A . 面部较长，球型鼻尖 B . 眼距增宽，斜眼 C . 低耳垂，耳轮发育不全 D . 下颌过小 E . 颧骨高起，腭裂

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• 符合先天性胸腺发育不全症的一项是()

  A . A．晚期低钙性抽搐 B . B．反复感染 C . C．皮肤迟发型超敏反应阳性 D . D．X线检查有胸腺阴影 E . E．血清免疫球蛋白含量降低

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• 胸腺发育不全的临床表现不包括（）

  A . A.中性粒细胞减少 B . B.面部畸形 C . C.先天性心脏病 D . D.T细胞数量减少 E . E.低钙惊厥

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• 胸腺发育不全，可用的治疗包括（）

  A . 止惊药物、钙剂、维生素D B . 高磷饮食，预防和治疗感染 C . 手术治疗先天性心脏病 D . 骨髓移植 E . 胸腺移植

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• 先天性胸腺发育不全症为（）

  A．体液免疫缺陷病 B．细胞免疫缺陷病 C．联合免疫缺陷病 D．吞噬功能缺陷 E．补体缺陷

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