神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤，是一种具有家族遗传倾向的先天性疾病，一般少儿时期即发病，但就其临床特征而言，不会出现的情况是（）。

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• 多发性神经纤维瘤病Ⅰ型是指伴有下列特点（）

  A . A.双侧听神经瘤 B . B.多发性脑膜瘤 C . C.脊神经鞘瘤 D . D.皮肤牛奶咖啡斑 E . E.皮肤多发性瘀斑

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• 家族性慢性良性天疱疮又称（）病，系一种少见的（）遗传病。

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• 帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的缓慢进展的中枢神经系统变性疾病，以下不符合其特征的是（）

  A . 动作缓慢 B . 动作缺失 C . 肌肉僵直 D . 姿势不稳 E . 意向性震颤

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• 多发性神经纤维瘤病的描述错误的是（）

  A . 多有家族史 B . 属于错构瘤 C . 多始见于青春期 D . 镜下多为神经纤维瘤 E . 易恶变

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• 神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤，是一种具有家族遗传倾向的先天性疾病，一般少儿时期即发病，但就其临床特征而言，不会出现的情况是（）

  A . A.皮肤软疣状增生 B . B.皮下梭形肿物 C . C.可相互融合形成巨大包块，迅速发生恶变 D . D.表皮色素沉着 E . E.呈丛状分布

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• 多发性神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）的特点是（）

  A . 有家族史，常染色体显性遗传 B . 儿童期开始出现症状 C . 颅内双侧听神经瘤 D . 多数皮肤神经纤维瘤和牛奶咖啡斑 E . 少数伴有神经鞘瘤

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• BourneviUe病又称神经纤维瘤病。()

  A . 正确 B . 错误

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• 气瘤相当于西医的多发性神经纤维瘤和神经纤维瘤病的神经纤维结节。

  A . 正确 B . 错误

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• 神经纤维瘤病约80%有骨骼异常，主要为发育异常及神经纤维瘤的侵蚀。

  A . 正确 B . 错误

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• 与脑膜瘤发病有关的遗传性神经肿瘤综合征为（)A、神经纤维瘤病Ⅰ型B、神经纤维瘤病Ⅱ型C、vonHippl-

  与脑膜瘤发病有关的遗传性神经肿瘤综合征为() A、神经纤维瘤病Ⅰ型 B、神经纤维瘤病Ⅱ型 C、vonHippl-Lindau病 D、结节性硬化 E、痣样基底细胞癌综合征

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• 多发性神经纤维瘤病基因Ⅰ型易感基因是（）

  A．Rb基因 B．突变的Rb基因 C．NF-1基因 D．MCC基因 E．APC基因

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