I型糖原累积症的主要临床特点为()

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• 下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性（）

  A . A.明显肝肿大 B . B.空腹低血糖 C . C.肌无力 D . D.心脏和神经系统功能异常 E . E.性发育延迟

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）

  A . A.常染色体显性遗传 B . B.常染色体隐性遗传 C . C.伴X隐性遗传 D . D.伴X显性遗传 E . E.伴Y隐性遗传

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• 空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）

  A . 糖原累积症0型 B . 糖原累积症Ⅰ型 C . 糖原累积症Ⅲ型 D . 糖原累积症Ⅵ型 E . 糖原累积症Ⅱ型

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• 糖原累积病的主要临床表现是什么？

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• 糖原累积病共有12型，最多见为（）型，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以（）病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以（）受损为主。

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。

  A . A.常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . 伴X隐性遗传 D . 伴X显性遗传 E . 伴Y隐性遗传

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• 糖原累积病I型缺陷的酶是()

  A . A．葡萄糖-6-磷酸酶 B . B．肌磷酸化酶 C . C．糖原合成酶 D . D．肝磷酸化酶 E . E．脱支酶

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• Ⅰ型糖原累积症的主要临床特点为（）

  A . A.肝肿大显著 B . B.空腹低血糖严重 C . C.反复低血糖性惊厥 D . D.智能发育迟滞 E . E.间歇性肌球蛋白尿

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 治疗糖原累积症的最有效方法是()

  A . A．纠正高血脂 B . B．纠正酸中毒 C . C．静脉维持稳定血糖 D . D．增加餐次 E . E．食用淀粉和果糖

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• 糖原累积症的主要受累组织是（）

  A . 肝脏和心脏 B . 肝脏和肌肉 C . 心脏和肌肉 D . 肝脏和骨骼 E . 肝脏和脾脏

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . B.缺乏脱支酶 C . C.缺乏分支酶 D . D.缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶 E . E.缺乏糖原合成酶

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• 空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断()

  A . A．糖原累积症0型 B . B．糖原累积症I型 C . C．糖原累积症Ⅲ型 D . D．糖原累积症Ⅵ型 E . E．糖原累积症Ⅱ型

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）。

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏脱支酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏酸性α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏糖原合成酶

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• 白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断()

  A . A．糖原累积症Ⅱ型 B . B．糖原累积症Ⅲ型 C . C．糖原累积症Ⅵ型 D . D．糖原累积症Ⅸ型 E . E．糖原累积症Ⅶ型

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• 下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性()

  A . A．明显肝肿大 B . B．空腹低血糖 C . C．肌无力 D . D．心脏和神经系统功能异常 E . E．性发育延迟

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• 糖原累积病的主要临床表现是什么?

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• 0型糖原累积病()Ⅰ型糖原累积病()型糖原累积病()

  A . A．葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 B . B．2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷 C . C．糖原合成酶缺陷 D . D．脱支酶缺陷 E . E．肝磷酸化酶缺陷

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• Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（）

  A . 分枝酶 B . 脱枝酶 C . 变位酶 D . 糖原合成酶 E . 糖原磷酸化酶

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• 白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）

  A . 糖原累积症Ⅱ型 B . 糖原累积症Ⅲ型 C . 糖原累积症Ⅵ型 D . 糖原累积症Ⅸ型 E . 糖原累积症Ⅶ型

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