苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（）

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• 患儿，4个月，因呕吐，皮肤湿疹，尿有鼠尿味来院就诊，经查确诊为苯丙酮尿症收入院。经治疗，患儿病情平稳，血苯丙氨酸浓度控制适宜，准备出院，家长询问何时恢复正常饮食，正确的是（）

  A . A.8～10岁之后 B . 6～8岁之后 C . 4～6岁之后 D . 2～4岁之后 E . 1岁之后

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• 男童，4个月。因呕吐、皮肤湿疹、尿有鼠尿味来院就诊，经检查确诊为苯丙酮尿症收入院。该患儿需要控制饮食，护士对其适宜的指导是（）

  A . 高蛋白饮食 B . 单纯母乳喂养 C . 适当添加辅食 D . 低苯丙氨酸奶方 E . 单纯谷类食物喂养

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• 苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗。

  A . 正确 B . 错误

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• 患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确（）。

  A . 立即给予高苯丙氨酸饮食 B . 立即予低苯丙氨酸饮食 C . 添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主 D . 饮食控制应维持终生 E . 超过1岁以后开始饮食控制

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• 男童，4个月。因呕吐、皮肤湿疹、尿有鼠尿味来院就诊，经检查确诊为苯丙酮尿症收入院。经治疗，该患儿病情平稳，血苯丙氨酸浓度控制适宜，准备出院。家长询问何时可以恢复正常饮食，正确的回答是（）

  A . A.8～10岁之后 B . 6～8岁之后 C . 4～6岁之后 D . 2～4岁之后 E . 1岁之后

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• 患儿5个月，体重5kg，近1个月来出现抽搐，共发作3～4次。查体：智力低下，表情呆滞，头发黄褐色，确诊为苯丙酮尿症。该患儿饮食治疗的停止时间为（）

  A . A.1岁左右 B . 2～4岁 C . 5～7岁 D . 8～10岁 E . 终身治疗

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• 未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿智能发育落后的症状，一般在生后几个月出现（）。

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• 患儿2个月，尿三氯化铁试验为强阳性，诊断为苯丙酮酸尿症，准备作饮食控制治疗，其主食应选用（）

  A . A.米粉 B . B.母乳 C . C.奶糕 D . D.牛乳 E . E.羊乳

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• 患儿2个月，尿三氯化铁试验为强阳性，诊断为苯丙酮酸尿症，准备作饮食控制治疗，其主食应选用()

  A . A．米粉 B . B．母乳 C . C．奶糕 D . D．牛乳 E . E．羊乳

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• 未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为（）

  A . A.1～2天 B . B.1～2周 C . C.1～2个月 D . D.3～6个月 E . E.4～9个月

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• 患儿男，2岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，曾做四氢生物蝶呤负荷试验，口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有下列哪种酶的缺陷？（）

  A．苯丙氨酸羟化酶 B．二氢生物蝶呤还原酶 C．丙酮酸四氢蝶呤合成酶 D．酪氨酸羟化酶 E．以上都不是

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• 一旦明确诊断是PKU，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，用高苯丙氨酸饮食法治疗苯丙酮尿症患儿。

  A:正确; B:错误

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• 苯丙酮尿症患儿的饮食控制应至少持续到____以后，最好______。

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