遗传性球形红细胞增多症的发病机制为（）。

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• 有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是（）

  A . 患者红细胞呈球形 B . 自身溶血试验阳性可被ATP纠正 C . 红细胞酶缺陷所致 D . 渗透脆性试验阳性 E . 自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正

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• 关于遗传性球形红细胞增多症的特点，下列不正确的是（）

  A . 红细胞膜先天缺陷性疾病 B . 主要涉及红细胞骨架蛋白的异常 C . 本病异常球形红细胞的渗透脆性降低 D . 异常红细胞主要在脾脏被破坏 E . 胆石症是本病的常见并发症

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• 有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为（）

  A . 膜蛋白基因分析 B . 红细胞镰变试验 C . 高渗冷溶血试验 D . 渗透脆性试验 E . 血红蛋白电泳

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• 遗传性球形红细胞增多症的三大特征是（）

  A . 贫血、黄疸、肝大 B . 贫血、黄疸、脾大 C . 贫血、出血、脾大 D . 出血、黄疸、脾大 E . 贫血、黄疸、淋巴结大

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• 关于遗传性球形红细胞增多症的描述哪些是正确的()

  A . A．临床上常见静脉血栓形成 B . B．是最常见的遗传性红细胞膜缺陷所致的溶血 C . C．外周血小球形红细胞大于10% D . D．渗透脆性增加：于5.2～7.2g/L的低渗盐水开始溶解，4.0g/L完全溶解 E . E．应与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形细胞增多症相鉴别

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• 诊断遗传性球形红细胞增多症的重要实验室检查是（）。

  A . Coombs试验 B . Ham试验 C . 红细胞渗透性脆性 D . 免疫球蛋白电泳 E . 冷溶血试验

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• 有关遗传性球形细胞增多症的论述，错误的是（）

  A . 红细胞渗透脆性试验阳性 B . 患者红细胞呈球形 C . 血象需与自身免疫性溶血性贫血鉴别 D . 红细胞膜缺陷所致 E . 自身溶血试验阳性不能被ATP纠正

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• 遗传性球形细胞增多症的临床特点包括（）、（）、（）、（）。

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• 遗传性球形红细胞增多症的治疗手段（）

  A . 输血 B . 强的松 C . 睾丸酮 D . 切脾 E . 输注血小板

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• 遗传性球形细胞增多症的临床表现不包括（）

  A . 出血 B . 贫血和黄疸 C . 感染 D . 脾大 E . 急性左心衰

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• 遗传性球形红细胞增多症成年发病比例为（）

  A . 1／3 B . 1／4 C . 2／3 D . 1／5 E . 2／5

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• 支持遗传性球形细胞增多症的指标为（）

  A . 红细胞渗透脆性增高 B . 酸溶血试验阳性 C . 热溶血试验阳性 D . Coombs试验阳性 E . 高铁血红蛋白还原试验

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• 确诊遗传性球形细胞增多症的试验是（）

  A . 红细胞渗透脆性试验 B . 抗人球蛋白试验 C . 血红蛋白电泳分析 D . 酸溶血试验 E . 高铁血红蛋白还原试验

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• 关于遗传性球形红细胞增多症的描述哪些是正确的（）

  A . 临床上常见静脉血栓形成 B . 是最常见的遗传性红细胞膜缺陷所致的溶血 C . 外周血小球形红细胞大于10% D . 渗透脆性增加：于5.2～7.2g/L的低渗盐水开始溶解，4.0g/L完全溶解 E . 应与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形细胞增多症相鉴别

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• 遗传性球形红细胞增多症的筛选试验是（）。

  A、血红蛋白电泳 B、红细胞形态检查和渗透脆性试验 C、红细胞镰变试验 D、Coombs试验 E、蔗糖溶血试验

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• 支持遗传性球形细胞增多症的是（）

  A . 红细胞渗透性脆性增高 B . C反应蛋白试验阳性 C . 血清铁蛋白增高 D . 血清蛋白电泳异常 E . 高铁血红蛋白还原试验阳性

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