女孩，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150u，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE-4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）。

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• 3岁女孩，瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

  A . 维持正常血压 B . 保持呼吸道通畅 C . 3~5mg／kg苯巴比妥肌注 D . 给予10％~15％的葡萄糖静脉滴注 E . 20％甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松

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• 男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为（）

  A . 肝细胞脂肪变性 B . 肝细胞充血、水肿 C . 肝细胞明显肿胀 D . 肝细胞玻璃样变性 E . 肝细胞滑面内质网增加

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• 男孩，2岁半，系瑞氏综合征，病程3~4天。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主特征改变为：（）

  A . 肝细胞脂肪变性 B . 肝细胞充血，水肿 C . 肝细胞明显肿胀 D . 肝细胞玻璃样变性 E . 肝细胞滑面内质网增加

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• 女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150U，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

  A . 纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m2 B . 可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨 C . 维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖 D . 维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原 E . 静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素

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• 患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）

  A . 肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润 B . 肝细胞充血、水肿 C . 肝细胞玻璃样变性 D . 肝细胞线粒体异常 E . 肝糖原缺乏

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• 女孩，2岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）。

  A . 20％甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松 B . 给予10％～15％的葡萄糖静脉滴注 C . 保持呼吸道通畅 D . 维持正常血压 E . 3～5mg/kg苯巴比妥肌注

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• 男孩，1岁，系瑞氏综合征，病程3~4天，为了明确诊断行肝穿刺，送电子显微镜检查。其最主要的改变是：（）

  A . 肝细胞脂肪变性 B . 肝细胞充血，水肿 C . 肝细胞玻璃样变性 D . 肝细胞线粒体异常 E . 肝糖原缺乏

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• 男孩，2岁，系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）

  A . 肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润 B . 肝细胞充血、水肿 C . 肝细胞玻璃样变性 D . 肝细胞线粒体异常 E . 肝糖原缺乏

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• 第4天患儿处于昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧巴氏征阳性。肝肋下3.5cm，质韧。GPT100U，血氨为100μmol/L，血糖为1.56mmol/L。其病程属于哪一期（）

  A . Ⅰ期 B . Ⅱ期 C . Ⅲ期 D . Ⅳ期 E . 0期

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• 去大脑强直()去皮质强直()闭锁综合征()

  A . A．上肢伸直，下肢屈曲 B . B．上肢屈曲，下肢伸直 C . C．四肢伸直 D . D．四肢屈曲 E . E．四肢瘫痪

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• 第4天患儿处于浅昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧Babinski征阳性。肝肋下3.5cm，质韧。GPT 100U，血氨为100μmol／L，血糖为1.56mmol／L。其病程属于哪一期（）

  A . Ⅰ期 B . Ⅱ期 C . Ⅲ期 D . Ⅳ期 E . Ⅴ期

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• 女孩，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150u，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE-4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

  A . 纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m体表面积 B . 降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血 C . 维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖 D . 维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原 E . 静脉应用广谱抗生素，且对肝、肾无影响的药物

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• 男孩，2岁。因频繁呕吐2天伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u，血糖1.12mmol/L2mg/dl），肝肋下4cm，诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素：（）

  A . 病前常有病毒感染史 B . 黄曲霉素和有机磷污染食物 C . 服用水杨酸退热剂 D . 服用抗癫痫药物如丙戊酸钠 E . HIV感染

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• 男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为（）。

  A . A.肝细胞脂肪变性 B . B.肝细胞充血、水肿 C . C.肝细胞明显肿胀 D . D.肝细胞玻璃样变性 E . E.肝细胞滑面内质网增加

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• 患儿因"瑞氏综合征"住院，第4天患儿处于昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧巴氏征阳性，肝肋下3.5cm，质韧。GPT100u，血气氨为100umol/L，血糖为1.56mmol/L，其病程属于哪一期：（）

  A . Ⅰ期 B . Ⅱ期 C . Ⅲ期 D . Ⅳ期 E . Ⅴ期

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• Reye综合征患儿，入院时呈深昏迷，血糖为O.95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L。血pH7.32。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确()

  A . A．纠正低血糖，10%葡萄糖溶液静脉滴注 B . B．20%甘露醇降低颅高压 C . C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖 D . D．维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原 E . E．高热时使用阿司匹林降温

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• 女孩，2岁，瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）

  A . 20％甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松 B . 给予10％～15％的葡萄糖静脉滴注 C . 保持呼吸道通畅 D . 维持正常血压 E . 3～5mg/kg苯巴比妥肌注

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• 男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

  A . 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B . 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C . 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D . 短链脂肪酸积聚 E . 糖酵解和丙酮酸分解障碍

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• 男孩，2岁。因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u，血糖为1．12mmol／L（20mg／dl）。肝肋下4cm。诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素（）。

  A . A.病前常有病毒感染史 B . B.黄曲霉素和有机磷污染食物 C . C.服用水杨酸退热剂 D . D.服用抗癫痫药物如丙戊酸钠 E . E.HIV感染

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• 患儿女，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT 150U，血糖为0.95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol/L，钾4mmol／L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L，血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg)，BE-4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

  A . 纠正低血糖，每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200～1600ml／m B . 可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨 C . 维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖 D . 维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原 E . 静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素

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• 患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

  A . 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B . 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C . 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D . 短链脂肪酸积聚 E . 糖酵解和丙酮酸分解障碍

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• Reye综合征患儿，入院时呈深昏迷，血糖为O.95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L。血pH7.32。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

  A . 纠正低血糖，10%葡萄糖溶液静脉滴注 B . 20%甘露醇降低颅高压 C . 维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖 D . 维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原 E . 高热时使用阿司匹林降温

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• 第4天患儿处于昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧巴氏征阳性。肝肋下3.5cm，质韧。GPT90U，血氨为120μmol／L，血糖为1.86mmol／L。其病程属于哪一期（）

  A . Ⅰ期 B . Ⅱ期 C . Ⅲ期 D . Ⅳ期 E . 0期

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• 女孩，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT 150u，血糖为0.95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙 2.3mmoL/L，血pH7.32，PaO25.98kPa(45mmHg)， BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确

  A．纠正低血糖，每日静脉输入10%.葡萄糖溶液1200～1600ml/m2体表面积 B．降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血 C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖 D．维生素K1静脉注射，纠正低凝血酶原 E．静脉应用广谱抗生素，且对肝、肾无影响的药物

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