肌萎缩

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• 男性，50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动，双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断：（）

  A . 脊髓前角细胞 B . 脊髓后角细胞 C . 神经根 D . 神经干 E . 周围神经

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• 肌萎缩侧索硬化（）

  A . 咽反射亢进 B . 咽反射消失 C . 舌肌萎缩 D . 双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性 E . 全身肌肉萎缩及肌束震颤

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• 咀嚼肌萎缩（）。

  A . 舌下神经损害 B . 三叉神经损害 C . 面神经损害 D . 舌咽神经和迷走神经损害 E . 舌咽神经损害

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• 腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

  A . 大腿肌肉明显萎缩 B . 小腿肌肉明显萎缩 C . 小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩 D . 小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩 E . 小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

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• 脊肌萎缩症的临床分型包括（）。

  A . 急性儿童型、少年型、青年型和成年型 B . 侧索硬化型、散发型、西太平洋型 C . 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型 D . 散发型、家族型、两太平洋型 E . 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型

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• 进行性脊肌萎缩症（）.

  A . 前角细胞损害 B . 脊髓小脑束损害+锥体束损害 C . 脊髓丘脑束损害+锥体束损害 D . 后索损害+锥体束损害 E . 前角细胞损害+锥体束损害

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• 与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）

  A . A.肌无力与肌萎缩从四肢近端开始 B . B.可见于任何年龄 C . C.构音障碍 D . D.饮水呛咳 E . E.病变不仅限于脊髓前角细胞

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• 进行性脊髓性肌萎缩（）

  A . 咽反射亢进 B . 咽反射消失 C . 舌肌萎缩 D . 双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性 E . 全身肌肉萎缩及肌束震颤

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• 脊肌萎缩症（SMA）的定义是（）。

  A . 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病 B . 是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病 C . 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病 D . 是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病 E . 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

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• 肌萎缩侧索硬化的病理特点()

  A . 镜下可见运动皮质大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干运动神经元脱失，并出现中央染色体溶解及空泡形成 B . 皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变，肌纤维萎缩 C . 舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累 D . 眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓Onurfowicz核也可受累

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• 在鉴别周围神经性肌萎缩和肌源性肌萎缩时，不需做下列哪种检查（）

  A . CPK B . 肌纤维震颤 C . 肌电图 D . 周围神经传导速度 E . 足部病理反射

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• 肌萎缩侧索硬化症（）.

  A . 前角细胞损害 B . 脊髓小脑束损害+锥体束损害 C . 脊髓丘脑束损害+锥体束损害 D . 后索损害+锥体束损害 E . 前角细胞损害+锥体束损害

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• 前锯肌损伤可形成()三角肌损伤可形成()小鱼际肌、骨间肌萎缩可形成()鱼际肌萎缩可形成()

  A . A．方形肩 B . B．爪形手 C . C．猿手 D . D．翼状肩 E . E．垂腕

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• 手部骨间肌、小指外展肌小肌肉萎缩无力是由于()三角肌萎缩无力是由于()股四头肌萎缩无力是由于()

  A . A．C 前角细胞损害造成 B . B．L -L 前角细胞损害造成 C . C．C -T 前角细胞损害造成 D . D．T 前角细胞损害造成 E . E．C 前角细胞损害造成

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• 原发性侧索硬化（）肌萎缩性侧索硬化（）进行性痉挛性眼球麻痹（）进行性眼球麻痹（）进行性脊髓性肌萎缩（）

  A . 双侧皮质脑干束受损 B . 延髓运动神经核受损 C . 脊髓前角细胞受损 D . 仅锥体束受损 E . 脊髓前角细胞及锥体束均受损

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• 男性50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，伴肌束颤动，双侧病理反射(-)，无感觉障碍。最可能的定位诊断()

  A . A．脊髓后角细胞 B . B．脊髓前角细胞 C . C．神经根 D . D．神经干 E . E．周围神经

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• 在鉴别神经性肌萎缩和肌源性肌萎缩时需要的检查是哪项（）

  A . 腰穿 B . 诱发电位 C . 肌电图 D . 脑CT E . 脊柱X线平片

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• 在鉴别末梢神经肌萎缩及肌源性肌萎缩时，不需行以下哪种检查（）

  A . A.CPK B . B.肌纤维震颤 C . C.肌电图 D . D.末梢神经传导速度 E . E.脑脊液检查

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• 肌萎缩性侧索硬化（）进行性痉挛性眼球麻痹（）进行性眼球麻痹（）进行性脊髓性肌萎缩（）

  A . 咽反射亢进 B . 咽反射消失 C . 舌肌萎缩 D . 双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性 E . 全身肌肉萎缩及肌束震颤

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• 可拟诊为肌萎缩侧索硬化可疑诊为肌萎缩侧索硬化可确诊为肌萎缩侧索硬化有诊断为肌萎缩侧索硬化的可能

  A . 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有3个部位同时出现上、下运动神经元受累 B . 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有2个部位同时出现上、下运动神经元受累 C . 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位同时出现上、下运动神经元受累 D . 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有至少2个部位下运动神经元受累 E . 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位下运动神经元受累伴感觉障碍

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• 男性，50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动，双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断（）

  A . 脊髓前角细胞 B . 脊髓后角细胞 C . 神经根 D . 神经干 E . 周围神经

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• 可拟诊为肌萎缩侧索硬化,可疑诊为肌萎缩侧索硬化,可确诊为肌萎缩侧索硬化,有诊断为肌萎缩侧索硬化的可能

  A．延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有3个部位同时出现上、下运动神经元受累 B．延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有2个部位同时出现上、下运动神经元受累 C．延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位同时出现上、下运动神经元受累 D．延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有至少2个部位下运动神经元受累 E．延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位下运动神经元受累伴感觉障碍

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